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OSTEOMALACIE 

Définition: Défaut de minéralisation de la matrice osseuse organique (tissu ostéoïde). prédominance féminine   , Facteurs de risque mauvaises conditions socio-économiques , age supérieur à  70 ans.

les maladies qui peuvent être associées à ostéomalacie : 

  1. Insuffisance rénale chronique 
  2. Épilepsie 
  3. Affections digestives susceptibles d'entraîner une malnutrition (résection gastrique ou entérique, pancréatite chronique, maladie cœliaque, maladie de Whipple...) 
  4. Malnutrition

Étiologie

  1. Ostéomalacie carentielle 
    • Carence d'apport (régime carencé, manque d'ensoleillement) 
    • Malabsorption 
  2. Ostéomalacie par anomalie du métabolisme 
    • Défaut de 25-hydroxylation hépatique (insuffisance hépatique, induction enzymatique médicamenteuse) 
    • Défaut de 1alpha-hydroxylation (insuffisance rénale chronique) 
  3. Ostéomalacie iatrogène 
    • Gels gastriques antiacides, cholestyramine 
    • Fluor, aluminium (dialyse) 
    • Diphosphonates 
    • Barbituriques (induction enzymatique hépatique) 
  4. Ostéomalacie par hypophosphorémie 
    • Diabète phosphoré (isolé ou secondaire à une tumeur mésenchymateuse) 
    • Diabète phospho-amino-glucosé ou syndrome de Fanconi (primitif, secondaire à une dysglobulinémie, un syndrome de Gougerot-Sjögren, une maladie de Wilson...) 
    • Carence d'absorption du phosphore (antiacides) 
    • Fuite tubulaire du phosphore (hyperparathyroïdie, acidoses tubulaires de la maladie d'Albright, tubulopathies interstitielles chroniques, anastomose urétéro-intestinale) 
  5. Ostéomalacies de cause rare: fibrogenèse imparfaite, hypophosphatasie

 Signes cliniques : Les formes débutantes sont habituellement asymptomatiques. 

  1. Signes osseux : douleurs mécaniques pelvi-trochantériennes, thoraciques et rachidiennes , déformations osseuses dans les formes évoluées (cyphoscolioses dorso-lombaires, projection antérieure du sternum...) , fracture des os longs (rare), tassements vertébraux .
  2. Impotence fonctionnelle avec démarche pseudo-myopathique dandinante 
  3. Amyotrophie proximale 
  4. Signes généraux: asthénie, amaigrissement

Diagnostic différentiel: 

  • Myélome 
  • Métastases diffuses 
  • Ostéoporose

Examens Complémentaires : 

  1. Bilan phosphocalcique : En cas d'ostéomalacie carentielleon a une  Hypocalciurie, calcémie abaissée ou normale, hypophosphorémie (par hyperparathyroïdisme secondaire) , Élévation des phosphatases alcalines osseuses , Taux de 25-OH vitamine D3 abaissé.
  2. Effondrement du taux de 25-OH vitamine D3 en cas d'ostéomalacie carentielle
  3. Biopsie ostéomédullaire: l'étude anatomie pathologique objective les trois signes suivants :
    • Hyperostéoblastose
    • Hyperostéoïdose (augmentation du nombre et de la surface des travées ostéoïdes)
    • Raréfaction des fronts de calcification
  4. Radiographies osseuses standard: déminéralisation osseuse , aspect flou, sale  de l'os ( mal lavé ) Stries de Looser-Milkman (fissures linéaires plus ou moins grandes, perpendiculaires à la corticale, siégeant préférentiellement au bassin et au fémur) , déformations osseuses (protrusion acétabulaire, déformation du bassin en cœur de carte à jouer, tassements vertébraux, aplatissement du thorax)

Démarche diagnostique: Le diagnostic est habituellement suspecté sur la clinique et les radiographies; il est confirmé par le dosage de 25-OH vitamine D3 et, plus rarement, par la biopsie osseuse avec étude histomorphométrique.

Traitement :

  1. Traitement étiologique en cas de cause curable
    • Éviction du médicament responsable si possible
    • Résection d'une tumeur mésenchymateuse
  2. Mesures hygiéno diététiques: Régime alimentaire adéquat, régime riche en calcium. Fromage, lait, fruits secs
  3. Vitaminothérapie D :  La vitamine D est disponible sous plusieurs formes: ergocalciférol (vitamine D2), cholécalciférol (vitamine D3), calcifédiol [25(OH)vit D3], calcitriol [1,25 (OH)2 D3], alfacalcidol [1a(OH)D3].

Les indications:

  1. Ostéomalacie par carence alimentaire ou défaut d'ensoleillement: calcifédiol (10-20 gouttes/j) ou ergocalciférol (10-30 gouttes/j), et supplémentation calcique: 1 g/j
  2. Ostéomalacie par malabsorption: calcifédiol (30-40 gouttes/j) ou ergocalciférol (1 amp./mois en IM), et supplémentation calcique: 1 à 1,5 g/j
  3. Ostéomalacie par diabète phosphoré: phosphore 2 à 3 g/j et calcitrol (1 à 3 <u>g/j)
  4. Ostéomalacie par acidose tubulaire chronique: alcalinisation des urines et ergocalciférol (10 à 20 gouttes/j)

Précautions d'emploi: Associer une calcithérapie commencée quelques jours avant la vitamine D pour éviter une tétanie précoce; surveiller régulièrement la calcémie et la calciurie; ne pas utiliser à fortes doses chez le sujet immobilisé, ne pas utiliser les solutions alcooliques buvables avant l'âge de 3 ans, se méfier des surdosages (hypercalciurie, hypercalcémie, anorexie, soif, nausées, vomissements) en cas d'administrations répétées de formes retard.

Surveillance: Ostéomalacie carentielle, surveillance clinique (disparition des douleurs et de la gêne fonctionnelle) et biologique (la calcémie se corrige initialement, suivie par la calciurie)

Complications:

  1. Fractures
  2. Fissures
  3. Hyperparathyroïdie

Évolution :selon de la cause de l'ostéomalacie

 

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