SYNDROME DE GOUGEROT SJOGREN

IMMUNOPATHIES

SYNDROME DE GOUGEROT SJOGREN

Définition: Maladie dysimmune d’origine indéterminée ( virale ) responsable d’une infiltration lymphoplasmocytaire viscérale prédominant aux glandes exocrines et responsable d’un syndrome sec buccal et oculaire. Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut être primitif ou s’intégrer dans le cadre d’une maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie…).

Signes cliniques:

  1. Xérophtalmie
  2. Xérostomie
  3. Sécheresse vaginale, cutanée
  4. Atteinte respiratoire: sécheresse muqueuse, infiltrat lymphocytaire ou fibrose interstitielle
  5. Arthralgies, arthrites non destructrices, atteinte musculaire
  6. Manifestations neurologiques (centrales et périphériques) et psychiatriques très diverses
  7. Tubulopathie distale, rares glomérulopathies

Complications: kératite, lymphome, vascularite

Biologie – Anomalies constantes des protéines sériques: hypoalbuminémie, hyperprotidémie, hypergammaglobulinémie polyclonale (60%), gammapathie monoclonale (20%) – Facteur rhumatoïde (60%), anticorps antinucléaires (30-70%)

Diagnostic est histologique de la glande salivaire accessoire: infiltrat lymphocytaire, destruction glandulaire

Traitement:

  1. Traitement local des sécheresses muqueuses; aucun traitement étiologique n’a démontré son intérêt.
  2. Traitement des maladies associées.

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