SYNDROME DE GOUGEROT SJOGREN
IMMUNOPATHIES
Définition: Maladie dysimmune d’origine indéterminée ( virale ) responsable d’une infiltration lymphoplasmocytaire viscérale prédominant aux glandes exocrines et responsable d’un syndrome sec buccal et oculaire. Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut être primitif ou s’intégrer dans le cadre d’une maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie…).
Signes cliniques:
- Xérophtalmie
- Xérostomie
- Sécheresse vaginale, cutanée
- Atteinte respiratoire: sécheresse muqueuse, infiltrat lymphocytaire ou fibrose interstitielle
- Arthralgies, arthrites non destructrices, atteinte musculaire
- Manifestations neurologiques (centrales et périphériques) et psychiatriques très diverses
- Tubulopathie distale, rares glomérulopathies
Complications: kératite, lymphome, vascularite
Biologie – Anomalies constantes des protéines sériques: hypoalbuminémie, hyperprotidémie, hypergammaglobulinémie polyclonale (60%), gammapathie monoclonale (20%) – Facteur rhumatoïde (60%), anticorps antinucléaires (30-70%)
Diagnostic est histologique de la glande salivaire accessoire: infiltrat lymphocytaire, destruction glandulaire
Traitement:
- Traitement local des sécheresses muqueuses; aucun traitement étiologique n’a démontré son intérêt.
- Traitement des maladies associées.
