tumeur au cerveau TUMEURS CEREBRALES

Processus expansif intracrânien bénin ou malin qui se développe aux dépens des différentes structures comprises dans la boîte crânienne (méninges, vaisseaux, parenchyme cérébral, plexus choroïdes, parois des ventricules et nerfs crâniens). La symptomatologie varie avec la localisation, le caractère unique ou multiple et la rapidité d'installation de la tumeur. Les crises comitiales ( epilepsie ) en sont une conséquence fréquente. peut être associées : Maladie de von Hippel-Lindau (hémangioblastome cérébelleux) , Maladie de von Recklinghausen (méningiomes, neurinomes, gliomes, gliomes du chiasma) , Cancers .

Sexe de prédilection: Méningiomes plus fréquents chez la femme , métastases cérébrales et glioblastomes plus fréquents chez l'homme . La majorité des tumeurs évoluent plus rapidement pendant la grossesse.

Génétique : facteurs héréditaires: Tumeurs très fréquentes dans la maladie de von Recklinghausen , Il existe des formes familiales de méningiomatose.

Âge de prédilection: Le type de tumeur diffère selon l'âge

Enfant - Tumeurs de la fosse postérieure - Craniopharyngiomes - Gliomes du chiasma - Tumeurs intraventriculaires (médulloblastome)
Adulte jeune - Astrocytome du tronc cérébral - Astrocytome sus-tentoriel - Adénomes hypophysaires - Tumeurs intraventriculaires
> 40 ans - Glioblastome - Neurinomes - Méningiomes .

Facteurs de risque:

Cancer
Maladie de von Recklinghausen
Maladie de von Hippel-Lindau
Âge > 40 ans pour la majorité des tumeurs
Immunodépression et infection par le VIH (HIC, LCR ) pour les lymphomes

Signes cliniques : Les symptômes diffèrent selon la localisation de la tumeur, le caractère unique ou multiple et la rapidité d'installation

Crises comitiales (focales ou généralisées) - 30% des tumeurs sus-tentorielles sont révélées par une crise comitiale - 10% des crises comitiales sont en rapport avec une tumeur sus-tentorielle
Signes focaux (hémiplégie, aphasie ) : dépendent du siège de la tumeur (il arrive qu'une tumeur, même volumineuse, n'entraîne aucun signe focal si elle est située dans une zone muette (frontale, temporale par exemple). Les signes focaux sont toujours d'installation progressive (extension du déficit en tache d'huile ). Parfois, il existe une aggravation brutale des symptômes, expliquée par un saignement intratumoral, une poussée d'œdème péritumoral ou un blocage des voies d'écoulement du LCR avec HIC brutale.
Troubles psychiques fréquents, allant d'un simple ralentissement psychomoteur à des troubles du comportement
Hypertension intracrânienne - Céphalées permanentes, à prédominance matinale, ± récentes et augmentant progressivement - Nausées, vomissements - Œdème papillaire au fond d'œil (inconstant) - Troubles de la vigilance - Coma
Chez l'enfant, les tumeurs de la fosse postérieure sont souvent révélées par une ataxie, parfois transitoire, et des céphalées. Un torticolis traduit un engagement des amygdales cérébelleuses du côté de la tumeur. L'hypertension intracrânienne évolue souvent rapidement.

Diagnostic différentiel: Les autres causes d'hypertension intracrânienne

Processus expansifs intracrâniens - Abcès - Hématome intraparenchymateux - Hématome sous-dural (subaigu, chronique)
Accidents vasculaires cérébraux - Artériels (mais début brutal des symptômes) - Veineux (thrombophlébite cérébrale)
Hypertension intracrânienne bénigne .

Les examens complémentaires :

EEG : L'électroencéphalogramme est utile en cas de crises comitiales. Il ne remplace jamais le scanner cérébral.
Le scanner cérébral est toujours réalisé en première intention, sans et après injection de produit de contraste: il montre la tumeur, l'œdème péritumoral, évalue l'importance de l'effet de masse et permet souvent de préciser le type de tumeur. Ne visualise pas une tumeur de la fosse postérieure.
L'IRM cérébrale, réalisée sans et après injection de gadolinium, complète utilement le scanner. Elle permet une bonne visualisation des tumeurs de la fosse postérieure, affirme le caractère unique ou multiple de la tumeur, montre bien ses limites et ses rapports avec les structures environnantes.
L'artériographie cérébrale est réalisée en cas de doute diagnostique, car elle permet une visualisation du blush tumoral en cas de tumeur hypervascularisée, et dans le cadre du bilan pré-opératoire de la tumeur (précise ses rapports avec les vaisseaux et sa vascularisation).

Démarche diagnostique: Tout symptôme neurologique d'installation progressive fait suspecter un processus expansif intracrânien. Seule l'imagerie peut alors affirmer ou récuser ce diagnostic et permet d'en préciser le type (abcès, hématome ou tumeur). Le scanner cérébral est toujours demandé en premier, sauf lorsqu'on suspecte une tumeur de la fosse postérieure, pour laquelle l'IRM est l'examen de choix. Le scanner cérébral doit toujours, dans cette indication, être demandé sans et après injection de produit de contraste. En cas d'allergie, il faut soit prémédiquer le patient, soit demander d'emblée une IRM cérébrale.

Mesures générales:

Traiter l'hypertension intracrânienne afin d'améliorer la tolérance (anti-œdémateux, éventuelle dérivation en cas d'hydrocéphalie, surtout dans les tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant)
Résection chirurgicale de la tumeur si possible
Radiothérapie externe en complément ou isolée si résection impossible
Chimiothérapies actuellement peu efficaces
Traitement anticomitial
Kinésithérapie précoce
Prévention des complications de décubitus (escarres, thromboemboliques...)

Mesures hygiéno-diététiques: Adaptées à une éventuelle corticothérapie , Kinésithérapie .

Complications:

Signes déficitaires persistants (hémiplégie, aphasie, syndrome frontal...)
Crises comitiales partielles ou généralisées
Hypertension intracrânienne avec troubles de la vigilance, voire coma
Engagement sous-tentoriel en cas de tumeur hémisphérique (le premier signe en est la mydriase aréactive homolatérale, secondaire à une compression du III), conduisant au décès
Engagement des amygdales cérébelleuses (torticolis) en cas de tumeur sous-tentorielle
Complications de décubitus, dénutrition

Évolution et pronostic: Dépend du type de tumeur (bénigne ou maligne), de son siège (sus- ou sous-tentorielle, zone muette) et de sa rapidité d'évolution ( glioblastome et métastases évoluent le plus vite).

LCR: liquide céphalorachidien , HIC: hypertension intracrânienne . mots cles :Méningiomes Neurinomes Craniopharyngiomes

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