DILATATION DES BRONCHES Bronchectasie
Cours de Pneumologie 

 DILATATION DES BRONCHES Bronchectasie
Définition: Dilatation anormale, permanente et irréversible du calibre des bronches qui sont le siège d’une inflammation importante et d’une infection chronique , histoire naturelle de DDB debute par des dilatations bronchiques, inflammation bronchique , hypersécrétion de mucus purulent , puis une hypertrophie des glandes muqueuses et des cellules calciformes , néovascularisation à partir des artères bronchiques , enfin une destruction du parenchyme pulmonaire adjacent . age moyen de survenue se situ entre (40-75 ans) , débute souvent dans la petite enfance, mais les symptômes peuvent n’apparaître que tardivement. 
Étiologie: les facteurs de risque l’infections pulmonaires répétées , antécédent de tuberculose . On distingue les dilatations des bronches (DDB) localisées et diffuses. Il existe plusieurs facteurs étiologiques, dont certains sont congénitaux ou héréditaires :
1- DDB diffuse Mucoviscidose Dyskinésie ciliaire (syndrome de Kartagener: situs inversus, stérilité, sinusite et DDB diffuse) , parfois associées à des manifestations ORL sinusite, polypes des sinus .Déficit immunitaire: agammaglobulinémie, hypogammaglobulinémie, déficit en IgA ou en sous-classe d’IgG Séquelles d’infections sévères de la petite enfance (coqueluche)Déficit en alpha1-antitrypsine Aspergillose bronchopulmonaire allergique 
2- DDB localisée Séquelle de tuberculose commune Séquelle de primo-infection tuberculeuse: due à une compression bronchique par un ganglion calcifié (syndrome de Brock ou syndrome du lobe moyen = adénopathie hilaire calcifiée, sténose bronchique, DDB du lobe moyen) Sténose bronchique par un corps étranger Sténose bronchique par une tumeur bénigne Abcès pulmonaire
Signes clinqiues : Toux avec expectoration chronique, abondante, mucopurulente , en rapport avec des complications: surinfection aiguë (augmentation de l’expectoration et fièvre), hémoptysie, dyspnée , râles bronchiques. Hippocratisme digital .
Diagnostic différentiel: Bronchite chronique BPCO ( bronchopneumopathie chronique obstructive en cas de l’intoxication tabagique).
Examens complémentaires : Examen cytobactériologique de l’expectoration: retrouve le plus souvent Hæmophilus influenzæ, Staphylococcus aureus et Pseudomonas œruginosa. EFR : Explorations fonctionnelles respiratoires et gaz du sang pour évaluer le retentissement fonctionnel; montrent le plus souvent un syndrome mixte, obstructif et restrictif.Radiographie de thorax : peut être normale , ou montre un épaississement des parois bronchiques, ou images aréolaires polykystiques , opacités systématisées atélectasiques .Scanner thoracique avec coupes fines : examen le plus rentable au plan diagnostique , il récise l’étendue des lésions .Bronchographie : un seul côté est fait à chaque fois , moins pratiquée depuis le scanner , indiquée dans le bilan préopératoire d’une DDB localisée , contre-indications en cas d’ insuffisance respiratoire, allergie à l’iode, poussée de surinfection bronchique .Test de la sueur, différence de potentiel transépithélial au niveau nasal, recherche de la mutation ãF508 si mucoviscidose suspectée Dosage pondéral des immunoglobulines Test à la saccharine si maladie ciliaire suspectée et étude en microscopie électronique des cils La fibroscopie bronchique à visée diagnostique est inutile dans les formes simples mais devient nécessaire en cas d’hémoptysie ou d’atélectasie non levée par la kinésithérapie respiratoire. Traitement : Kinésithérapie respiratoire quotidienne , hydratation , oxygénothérapie si hypoxémie chronique , résection chirurgicale si DDB localisée, embolisation bronchique en cas d’hémoptysie , si hémoptysie sévère, récidivante dans le même territoire: résection chirurgicale ; en cas d’insuffisance respiratoire avancée chez le sujet jeune, discuter une transplantation pulmonaire. en cas  d’ une agammaglobulinémie  ou hypogammaglobulinémie , perfusion gammaglobulines mensuelles .Bronchodilatateurs (beta-mimétiques)  indiqués si une hyperréactivité bronchique est mise en évidence.Prophylaxies: Arrêt du tabac Vaccination anti-grippale et anti-pneumococciqueAntibiothérapie lors des surinfections ou, pour certains, de façon séquentielle (tous les 3 à 4 mois) Per os ou, lorsque Pseudomonas ruginosa est isolé: association ß-lactamine-aminoside ou fluoroquinolone-aminoside par voie IV pendant  2 à 3 semaines , aérosols d’antibiotiques (colimycine, aminosides) parfois prescrits lors des surinfections ou en continu .Complications: Infections pulmonaires récidivantes Insuffisance respiratoire chronique Hypertension artérielle pulmonaire Amylose AAÉvolution : Chronique; évolution vers l’insuffisance respiratoire; guérison possible par résection chirurgicale en cas de DDB localisée .

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