Paralysie faciale a frigore idiopathique = Maladie de Bell

Paralysie faciale a frigore idiopathique = Maladie de Bell

Définition: Paralysie faciale périphérique, caractérisée par une paralysie de l’ensemble des muscles de la face touchant de façon égale le territoire facial supérieur et le territoire facial inférieur. Elle est typiquement unilatérale et survient brutalement, de façon strictement isolée, souvent après une exposition au froid ou une infection virale. Elle est secondaire à une inflammation du nerf facial, qui est gonflé et œdématié dans le canal de Fallope où il est comprimé. C’est une affection fréquente d’étiologie inconnue (virale pour certains). Des formes familiales de paralysie faciale a frigore ont été décrites. Peut survenir à tout âge. Serait plus fréquente au-delà de 30 ans. Étiologie: un facteur viral est fréquemment incriminé. Facteurs de risque: Âge > 30 ans Exposition au froid ( courant d’air ) Signes cliniques : Début brutal, souvent la nuit, fréquemment précédé de douleurs mastoïdiennes ,paralysie de l’ensemble des muscles de la face touchant les territoires supérieur (limitation de la fermeture de l’œil, élargissement de la fente palpébrale, effacement des rides du front) et inférieur ( déviation de la bouche du côté sain avec effacement du pli nasogénien du côté paralysé et chute de la commissure labiale) Signe de Charles Bell: lors de la tentative de fermeture de l’œil du côté atteint, la paupière ne recouvre pas ou incomplètement le globe oculaire, qui se porte en haut (contraction synergique du muscle droit supérieur). Signe des cils de Souques: dans les formes frustes, si l’on demande au patient de fermer les yeux fortement, les cils sont beaucoup plus apparents du côté paralysé, témoignant d’un déficit de l’orbiculaire des paupières. Signe du peaucier: le muscle peaucier du cou ne se contracte pas. Hyperacousie pénible par atteinte du muscle de l’étrier Diminution des sécrétions lacrymales Hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt (conduit auditif externe) Agueusie des 2/3 antérieurs de la langue L’atteinte du nerf facial est isolée et le reste de l’examen neurologique est normal

Diagnostic différentiel: Toutes les autres causes de paralysie faciale 

1. Les paralysies faciales centrales se distinguent des paralysies faciales périphériques car elles respectent le territoire facial supérieur (il n’y a pas de limitation à la fermeture de l’œil dans les formes centrales). 
2. Autres causes de paralysies faciales périphériques
   1. Compression par une lésion siégeant sur le trajet du nerf facial 
      • protubérantielle (signes d’atteintes du tronc cérébral) 
      • dans l’angle pontocérébelleux (atteinte d’autres nerfs crâniens: VI et VIII) 
      • dans le rocher 
      • dans la parotide (après l’émergence du nerf par le trou stylomastoïdien) 
   2. Méningites chroniques 
      • sarcoïdose 
      • tuberculose 
      • syphilis 
      • carcinomateuse 
      • maladie de Lyme 
      • virales (notamment herpès, VZV et VIH) 
   3. Méningites aiguës
      • méningites bactériennes 
      • méningites virales (notamment herpès, VZV et VIH) 
   4. Polyradiculonévrite aiguë de Guillain-Barré (typiquement, diplégie faciale) 
   5. Otite moyenne (bactérienne) 
   6. Parotidite 
   7. Zona auriculaire 
   8. Traumatisme avec fracture du rocher 
   9. Accident vasculaire cérébral du tronc cérébral (syndrome de Wallenberg) 
   10. Exceptionnellement, sclérose en plaques

Examens complémentaires 

1. L’électromyogramme de la face permet d’évaluer la sévérité de l’atteinte (dénervation) et de suivre la récupération, les réinervations croisées.
2. IRM est utile pour vérifier l’intégrité de la fosse postérieure, l’angle pontocérébelleux et le conduit auditif interne (neurinome du VIII) en cas de doute. Le scanner cérébral n’a pas d’intérêt pour l’examen de la fosse postérieure en raison des faux négatifs possibles.

Diagnostique: Le diagnostic de paralysie faciale périphérique est facilement posé grâce à l’examen clinique. L’atteinte du nerf facial est isolée et le reste de l’examen neurologique est toujours strictement normal. L’interrogatoire et l’examen général vérifient l’absence d’antécédent ou d’affection contemporaine susceptibles d’entraîner une paralysie faciale secondaire (voir «  »diagnostic différentiel » »), qui nécessite un bilan approfondi et un traitement adapté. En cas de paralysie faciale périphérique bilatérale (diplégie faciale), évoquer un autre diagnostic (voir diagnostic différentiel), notamment maladie de Guillain-Barré ou maladie de Lyme. Si, après l’interrogatoire et l’examen clinique, le diagnostic de paralysie faciale a frigore est le plus probable, se contenter de traiter le patient et de le revoir en consultation 2 à 4 semaines plus tard. Si les troubles ont disparu, se contenter de ce diagnostic; si les troubles persistent et/ou que d’autres symptômes neurologiques ou généraux sont apparus, reconsidérer le diagnostic et entreprendre un bilan étiologique. Attention au terrain: une  paralysie faciale a frigore  chez un diabétique a toutes chances d’être une mononévrite diabétique. 

Traitement 

1. Corticothérapie générale per os, à dose dégressive (traitement total de 15 jours environ), à débuter le plus précocement possible en l’absence d’affection pouvant expliquer une paralysie faciale secondaire 
2. Vitaminothérapie vit b1 b6 .
3. En cas d’échec du traitement et persistance d’une paralysie faciale complète plusieurs mois après, et après avoir éliminé une cause de paralysie faciale secondaire par un bilan complet, certaines proposent une décompression chirurgicale du nerf facial. 
4. Prévention systématique des ulcères de cornée : occlusion palpébrale complète au moins la nuit, parfois toute la journée si paralysie faciale totale ,collyres protecteurs le jour (collyre à la méthylcellulose par exemple) ,pommades protectrices la nuit vitamine A , nettoyage au sérum physiologique le matin ,antiseptiques locaux; collyres antibiotiques seulement si surinfection , tarsorraphie parfois nécessaire
5. Eviter le sport et les expositions à des courants d’air à la phase aiguë.
6. Régime sans sel et pauvre en sucres d’absorption rapide)
7. Corticoïdes per os (prednisone) 1 mg/kg/j pendant 3 jours, puis diminuer de 10 mg tous les 3 jours jusqu’à l’arrêt (traitement total d’environ 15 jours). Ce traitement serait d’autant plus efficace qu’il est débuté précocement après le début de la paralysie faciale. 
8. Mesures adjuvantes systématiques, même pour un traitement de courte durée (potassium, calcium, vitamine D, régime sans sel et pauvre en sucres d’absorption rapide)
9. Décompression chirurgicale du nerf facial pour certains, en cas d’échec du traitement médical
10. Revoir le patient en consultation au bout d’un mois afin d’évaluer la récupération et rechercher l’apparition d’autres symptômes neurologiques. 

Complications: 

• Ulcérations cornéennes secondaires à la mauvaise occlusion palpébrale 
• Complications du traitement corticoïde.
• dans 20% des cas, il existe des séquelles 
  • Persistance de la paralysie faciale, avec risque important de lésions cornéennes 
  • Hémispasme facial post-paralytique (attribué à une réinervation aberrante) 
  • Larmes de crocodile

Évolution  : La guérison est totale dans 80% des cas et s’amorce au bout de quelques jours; la paralysie n’excède alors pas 2 mois.