Maladie des os et des articulations et de système  
Rhumatologie

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE : LED : Lupus érythémateux systémique

Syndrome clinicobiologique multisystémique auto-immun évoluant par poussées.touche : Articulations, reins, système nerveux central, peau, cœur et péricarde, poumons, plèvre, vaisseaux, sang, système hématopoïétique .Pathologies associées: Syndrome de Gougerot-Sjögren, autres connectivites ( connectivites mixtes type Sharp ) et maladies auto-immunes (thyroïdite, cirrhose biliaire primitive) .

facteurs héréditaires: Plus fréquent chez les Noirs; déficit héréditaire en fractions du complément; HLA B8, DR2, DR3.  Tous âges, pic de fréquence 20 à 40 ans , Sexe de prédilection: Femme > homme (9/1)

Étiologie: Inconnue, probablement multifactorielle: génétique, hormonale, environnementale, Prise de médicaments inducteurs (lupus induit par isoniazide, (ß-bloquants, dihydralazine…), infectieuse (?).

Signes cliniques :

Asthénie, fièvreconvulsions, psychose CéphaléesŒdèmes: syndrome néphrotiqueSouffle cardiaque: endocardite fibreuse (Liebmann-Sachs)Anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales Arthralgies, arthrites non destructrices, myalgiesDouleurs thoraciques: péricardite, pleurésie, embolie pulmonairePhlébites, embolies pulmonaires, thromboses artérielles, pertes fœtales répétées: évoque un syndrome des antiphospholipideÉruption malaire en aile de papillon ( vespertilio ), ou en loup ( lupus ), lupus discoïde, photosensibilité, Raynaud, vascularite cutanée Ulcérations buccales Adénopathies, splénomégalie, syndrome hémorragique, pâleur

Diagnostic différentiel:

  1. Polyarthrite rhumatoïde
  2. Syndrome antiphospholipide primaire
  3. Autres connectivites et vascularites
  4. Hémopathies
  5. Septicémies et endocardite

Examens biologie:

  • Syndrome inflammatoire, complexes immuns circulants, hypocomplémentémie
  • Anémie, leucopénie, thrombopénie, test de Coombs
  • Insuffisance rénale, protéinurie, hématurie
  • Facteurs antinucléaires (FAN), anticorps anti-ADN natifs (test de Farr, crithidia, ELISA), anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (anti-Sm, -SSA, -SSB), anticorps anti-histone et anti-ADN dénaturé (lupus induit), facteur rhumatoïde
  • Anticorps antiphospholipides: VDRL +(«  »dissocié » »=TPHA–), anticorps anticardiolipine, anticoagulant circulant (= antiprothrombinase)

Biopsie rénale cutanée: anatomie pathologique:

  • Rein: glomérulonéphrite mésangiale (type II), segmentaire (type III), diffuse (type IV), extramembraneuse (type V)
  • Peau (saine et atteinte): lupus band test en immunofluorescence

diagnostiques spécifiques: Peu nombreux en dehors des anti-Sm (mais + dans 30% des cas), du lupus band test et de certains types d’atteinte rénale

Diagnostique: Positivité d’au moins 4 des 11 critères suivants

  1. Érythème facial en aile de papillon
  2. Lupus discoïde
  3. Photosensibilité
  4. Ulcérations buccales ou nasopharyngées
  5. Polyarthrite non érosive
  6. Pleurésie ou péricardite
  7. Atteinte rénale: protéinurie > 0,5 g/j ou cylindres urinaires
  8. Atteinte neurologique: convulsions ou psychose
  9. Atteinte hématologique: anémie hémolytique ou leucopénie < 4000/mm³ ou lymphopénie > 1500/mm³ ou thrombopénie < 100000/mm³
  10. Désordre immunologique: -cellules LE -anti-ADN natif -VDRL dissocié : 1997 anticorps antiphospholipides  GPL MPL -anti-Sm
  11. Titre élevé de FAN  : facteurs antinucléaires .

Traitement :

  1. Mesures générales: Photoprotection Protection solaire stricte, œstrogènes contre-indiqués, grossesse autorisée en dehors des poussées sous surveillance spécialisée . Restriction d’activité pendant les poussées
  2. Régime: Normal en dehors d’une corticothérapie ( régime diabétique hyposodé et supplémentation vitamino-calcique ) .Il n’existe pas un traitement du LED, mais différents traitements adaptés à l’extrême variabilité des organes atteints.
  3. Corticothérapie :  -Corticoïdes locaux: petites lésions cutanées isolées
  4. Antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine: 6 mg/kg/j): manifestations cutanées, articulaires
  5. Anti-inflammatoires non stéroïdiens: manifestations articulaires -Corticoïdes systémiques: à faibles doses (prednisone 5 à 15 mg/j) en cas d’échec des thérapeutiques précédentes dans les formes bénignes; à fortes doses (prednisone 1 à 2 mg/kg/j) orales ou en bolus IV (méthylprednisolone) en milieu spécialisé dans les formes graves (rénales, neurologiques)
  6. Les thérapeutiques immunosuppressives sont réservées aux atteintes menaçantes : Cyclophosphamide IV mensuel en milieu spécialisé dans les formes graves (rénales, parfois neurologiques)
  7. Antiagrégant et/ou anticoagulant au cours du syndrome antiphospholipide
  8. Précautions : Surveillance des complications infectieuses sous traitement immunosuppresseur . Hydroxychloroquine: surveillance rétinienne par électrorétinogramme biannuel . Hydratation abondante alcaline et protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de la dose de cyclophosphamide) en cas de perfusions de cyclophosphamide à forte dose. Les doses peuvent être modulées en fonction de la créatininémie et d’une lymphoneutropénie.
  9. Gammaglobulines IV pour certaines thrombopénies

Surveillance: Clinique et biologique (NFS, VS, créatinine, protéinurie, complément, FAN, anti-ADN, antiphospholipides) tous les mois à tous les 6 mois selon la gravité

Complications:

  1. Infectieuses
  2. Insuffisance rénale chronique
  3. Complications vasculaires
  4. Ostéonécrose de hanche
  5. Cancers induits par les traitements immunosuppresseurs
  6. Liées à la prednisone: décompensation d’un diabète, syndrome cushingoïde, hypertension artérielle, hypokaliémie, fragilité cutanée, ostéoporose, infections
  7. Grossesse: Toujours à risque, avec risque maternel (aggravation du LED nécessitant une corticothérapie) et risque fœtal (avortements spontanés, lupus néonatal, troubles de conduction cardiaque).

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