La distinction des ictères à bilirubine non conjuguée et à bilirubine conjuguée est la première étape du raisonnement étiologique.
L’ictère à bilirubine non conjuguée chez l’adulte correspond à une hyperhémolyse ou au syndrome de Gilbert.
Le syndrome de Gilbert doit être parfaitement connu du fait de sa fréquence (5-10 % de la population générale). Le diagnostic est aisé et repose sur l’élimination d’une hyperhémolyse (hémogramme, réticulocytose, haptoglobine). Ce n’est pas une maladie. Aucun traitement n’est justifié.
L’ictère à bilirubine non conjuguée chez le nouveau-né se caractérise par le risque de complications neurologiques graves (encéphalopathie bilirubinique-ictère nucléaire) si des mesures préventives (phothotérapie, exsanguino-transfusion) ne sont pas mises en œuvre en fonction de la concentration sanguine de bilirubine.
L’existence d’une dilatation des voies biliaires à l’échographie oriente vers une cholestase extra-hépatique ; en revanche, l’absence de dilatation n’élimine pas totalement ce diagnostic. Une obstruction lithiasique débutante peut ne pas s’accompagner d’une dilatation des voies biliaires.
L’échoendoscopie haute est l’examen le plus performant pour le diagnostic de lithiase de la voie biliaire principale. Elle peut être complétée dans le même temps anesthésique par un cathétérisme rétrograde des voies biliaires pour l’extraction des calculs. En cas de tumeurs de la tête du pancréas ou de la voie biliaire principale, elle peut permettre d’effectuer des ponctions dirigées de la lésion primitive ou d’adénopathies, et elle contribue au bilan d’extension locorégionale de ces tumeurs.