Génétique
| SYNDROME DE WOLFRAM Définition: Maladie génétique rare, de transmission autosomique dominante, liée à une anomalie du génome mitochondrial. ( mitochondrie ) le diagnostic est clinique: diabète sucré: 99% atrophie optique: 98% audiogramme pathologique: 39% diabète insipide non néphrogénique: 32% anomalie de l'EEG: 16% hydronéphrose: 15% vessie atonique neurogène: 13% hydro-uretères: 11% le traitement: est symptomatique . |