| Cardiologie |
| RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU |
Définition: Affection inflammatoire touchant l’enfant et l’adolescent. Le RAA survient une à cinq semaines après une angine à streptocoque ß-hémolytique du groupe A. Plusieurs tissus peuvent être atteints: articulations, peau, cœur et système nerveux central. L’atteinte cardiaque fait toute la gravité du RAA. Le RAA a pratiquement disparu dans les pays développés, toutefois des résurgences sporadiques ont été rapportées aux USA durant les années 80.
Étiologie: touche les enfants entre 5 à 15 ans de façon égale les de sexe Garçon = fille. des rechutes sont possibles ,les organes atteints articulations, cœur, peau, système nerveux central. Mécanismes auto-immuns plurifactoriels Déterminants antigéniques portés par le streptocoque Réactions croisées entre ces déterminants et des antigènes viscéraux humains Prédisposition génétique : facteurs héréditaires de nombreux arguments en faveur d’une prédisposition génétique . Facteurs de risque: Mauvaises conditions de vie socio-économiques , Infections pharyngées répétées
Signes cliniques :
Signes généraux: fièvre, sueurs, asthénie
Atteinte articulaire Polyarthrite aiguë touchant avant tout les grosses articulations Pas d’atteinte du rachis Atteinte migratrice et fugace Guérison sans séquelle en 3 à 4 semaines
Atteintes cardiaques Toutes les tuniques peuvent être touchées (endocardite, péricardite, myocardite). Souvent asymptomatiques, elles doivent être systématiquement recherchées. Valvulopathies aiguës: insuffisance mitrale, insuffisance aortique. Les atteintes valvulaires et myocardiques peuvent être définitives (sténoses valvulaires…). Myocardite, troubles de conduction, insuffisance cardiaque, péricardite
Atteintes cutanées
Nodosités de Meynet 0,5 à 2 cm de diamètre , indolores, rondes et mobiles · disparaissent spontanément en quelques semaines. localisation préférentielle: coudes, genoux et l’occiput
Érythème marginé éruption non prurigineuse, parfois provoquée par la chaleur ,placard rosé vif disparaissant à la vitropression , arrondis, centre souvent clair, limites irrégulières , taille variable , localisation préférentielle: tronc et racine des membres, respectent la face
Atteinte du système nerveux central (chorée de Sydenham) Mouvements brusques, involontaires, irréguliers Manifestation tardive du RAA (jusqu’à plusieurs mois) Isolée ou associée aux autres manifestations cliniques N’atteint pratiquement que les jeunes filles prépubères.
Autres signes: épistaxis, pleurésie et pneumonie rhumatismale
Diagnostic différentiel: Maladie de Still Endocardite d’Osler Polyarthrite virale (notamment à Parvovirus B19, rubéole) Lupus Maladie de Kawasaki Maladie sérique post-pénicilline
Examens complementaires :
Syndrome inflammatoire (accélération de la vitesse de sédimentation, élévation de la C-réactive-protéine…) ,anémie normocytaire normochrome
Mise en évidence d’une infection streptococcique récente , isolement pharyngé de streptocoque ß-hémolytique de groupe A
Élévation des antistreptolysines (ASLO), antistreptokinases et antistreptodornases
ECG (en cas de cardite rhumatismale) : Tachycardie (plus que ne le voudrait la fièvre) Troubles de conduction (allongement de l’espace PR) Signes de péricardite
Radiographie de thorax (épanchement péricardique, atteinte pleuro-pulmonaire)
Échographie cardiaque (précise au mieux les diverses atteintes cardiaques possible)
Diagnostique: En l’absence d’examen spécifique, le diagnostique de RAA repose sur la présence d’un certain nombre de critère:
les critères de Jones
Critères majeurs Critères mineurs Cardite Polyarthrite Chorée Nodosité de Meynet Érythème marginé Antécédent de RAA Arthralgies Fièvre Syndrome inflammatoire Hyperleucocytose Allongement de l’espace PR à l’ECG
Mise en évidence d’une infection à streptocoque Isolement pharyngé de streptocoque A ß-hémolytique Scarlatine récente Élévation d’anticorps anti-streptocociques Le diagnostic de RAA est hautement probable en présence de 2 critères majeurs, ou d’un critère majeur associé à deux critères mineurs. Dans les deux cas la mise en évidence d’une infection à streptocoque est nécessaire.
Traitement : Repos strict initial, puis reprise progressive de l’activité physique en fonction des complications et de l’efficacité du traitement. Traitement symptomatique Prévention de la survenue de complications cardiaques et neurologiques Prévention des rechutes Chorée de Sydenham: repos, diazépam, chlorpromazine, phénobarbital, halopéridol Traitement antibiotique, corticoïdes (prednisone) et/ou aspirine Traitement systématique du streptocoque – À la phase aiguë: benzathine-pénicilline (1,2 MUI en 1 IM stricte unique) ou procaïne-pénicilline (600 000 UI IM/j pendant 10 j); – Traitement préventif: benzathine-pénicilline (1,2 MUI en IM stricte, mensuelle), jusqu’à l’âge de 18 ans; ou pendant 5 ans au moins pour les atteintes articulaires isolées survenant après l’âge de 18 ans. En cas d’atteinte valvulaire, un traitement à vie est recommandé par de nombreux auteurs Atteinte cardiaque: prednisone de 1 à 2 mg/kg/j suivie d’une décroissance progressive selon l’évolution clinique et biologique. Relais par l’aspirine. Durée du traitement: 3 mois Atteinte articulaire isolée: aspirine seule peut suffire à la dose de 50 à 60 mg/kg/j pendant 4 à 6 semaines. Traitement préventif: Pénicilline V: 250 mg x 2 /j per os , en cas d’allergie a la peni Éythromycine: 250 mg x 2 /j per os , (régime peu salé en cas de cardite ou de corticothérapie).
NB: Au cour de la grossesse des séquelles valvulaires peuvent s’aggraver au cours de la grossesse, justifiant une surveillance cardiologique régulière. Prudence avec les anti-inflammatoires et l’aspirine
Surveillance hebdomadaire en début de traitement, associée à une surveillance hebdomadaire de l’électrocardiogramme et de paramétres biologiques comme la NFS, la VS, la CRP et les anticorps anti-streptocociques ,surveillance élargie en fonction de l’évolution .
Prophylaxie : Traitement systématique de toutes les infections pharyngées de l’enfant par un antibiotique actif contre le streptocoque ß-hémolytique du groupe A (pénicilline V, macrolides, céphalosporine)
Complications: Séquelles cardiaques: rétrécissement et insuffisance valvulaire, cardiomyopathie chronique Rechute
Évolution : Elle est fonction de l’existence et de la sévérité d’atteintes cardiaques initiale, ainsi que de la précocité de la mise en route du traitement médical. RAA: rhumatisme articulaire aigu CRP: C réactive protéine
