LICHEN PLAN
Dermatologie
| LICHEN PLAN Définition: Affection cutanée et/ou muqueuse, bénigne, fréquente, de début brutal ou progressif et d’évolution souvent chronique ou récidivante Lésion élémentaire cutanée: papule ferme, polygonale de surface plane, de petite taille, rosée à violacée, prurigineuse Forme muqueuse caractérisée par des ponctuations blanchâtres isolées ou en réseau Histologie caractéristique Le plus souvent idiopathique, d’étiologie inconnue Il existe des dermatoses lichénoïdes secondaires. Epidemiologie : age de prédilection: 30 à 60 ans, rare chez l’enfant et le sujet âgé, prédominance féminine . Pathologies associées: Diabète sucré Néoplasies Hépatite chronique active Cirrhose biliaire primitive Colites inflammatoires chroniques Réactions du greffon contre l’hôte Hypogammaglobulinémie Maladies auto-immunes variées:alopécie areatathyroïdite de Hashimotovitiligolupus érythémateux systémiquemyasthéniepemphigoïde bulleuse Étiologie: Lichen plan idiopathique: étiologie inconnue Plusieurs hypothèses sont discutées: mécanisme auto-immun, réaction lymphocyto-toxique contre les cellules basales de l’épiderme, rôle des antigènes d’histocompatibilité (HLA), réponse à un agent microbien (viral), anomalie métabolique, maladie de la kératinisation, du kératinocyte (troubles des tonofilaments ou défaut des desmosomes) Rôle déclenchant ou aggravant du stress et des émotions (lichen érosif buccal) Facteurs de risque: Dermatoses lichénoïdes: toxidermies lichénoïdes (chloroquine, quinacrine, sels d’or, arsenic, D-pénicillamine, ß-bloquant, méthyldopa, cyclines, thiazidiques), dermites de contact lichénoïdes, exposition à une substance chimique ou aux UV Réaction lichénoïde de la maladie du greffon contre l’hôte Maladies associées: néoplasies, cirrhose biliaire primitive, hépatite chronique active, colites inflammatoires, diabète sucré, lupus érythémateux systémique et autres maladies auto-immunes . Signes cliniques : Lichen plan cutané Papules polygonales fermes, de 1 à 10 mm de diamètre de coloration rosée à violacée de surface plane parcourue de fines stries grisâtres saillantes (réseau lichénien de Wickham), mieux vues après application d’huile de cèdre isolées, disséminées ou confluentes formant des plaques ovalaires à contours irréguliers polycycliques ou annulaires ou linéaires zoniformes phénomène de Koebner fréquent: apparaissent sur les stries de grattage ou les zones traumatisées prurit presque constant, parfois intense localisations évocatrices: faces de flexion, faces antérieures des poignets, avant-bras, jambes et cuisses, région lombaire. Épargne habituellement le visage et le cuir chevelu, mais peut atteindre la totalité du tégument. Recherche systématique d’une atteinte muqueuse associée Nombreuses formes atypiques: lichen plan érythémato-squameux, verruqueux, bulleux, érosif, pigmentaire Lichen plan buccal Manifestation la plus fréquente du lichen plan Asymptomatique, souvent isolé (15 à 35% des patients) ou associé à un lichen plan cutané typique (plus de 60% des patients ayant un lichen cutané ont une atteinte buccale) Papules blanchâtres isolées ou disposées en stries ou en réseau · localisations préférentielles: face interne des joues, dos de la langue , mais aussi gencives, bord libre des lèvres (lèvre inférieure), rarement palais, plancher buccal , atteinte habituellement symétrique Plusieurs formes cliniques, notamment une forme bulleuse et une forme érosive douloureuse et souvent chronique Risque de dégénérescence en épithélioma spinocellulaire Lichen plan génital – Chez l’homme: papules violacées du gland, mais aussi souvent du fourreau, du scrotum et du périnée – Chez la femme: plaques leucoplasiques rappelant celles de la muqueuse buccale, occasionnant prurit, brûlures ou dyspareunie Lichen plan du cuir chevelu: plaque rosée squameuse alopécique et atrophique, parfois avec destruction des follicules pileux. Peut entraîner une alopécie totale définitive. Lichen plan unguéal – Atteinte unguéale chez 1 à 10% des patients – Sillons longitudinaux proximaux ou distaux, hyperkératose sous-unguéale, amincissement de la tablette, décollement proximal ou distal de l’ongle, destruction partielle ou complète du lit de l’ongle avec formation de ptérygion – Touche quelques ongles, préférentiellement des orteils. Diagnostic différentiel: Psoriasis Gale Lichen nitidus Leucoplasie Aphtes buccaux Verrues planes Lichen striatus Nævus épidermique linéaire Épithélioma spinocellulaire Eczéma papulovésiculeux Papules dysmétaboliques Lichen scléro-atrophique Vaginite atrophiqueSyphilis secondaire Candidose buccale Stomatite herpétique Granulome annulaire (lichen annulaire) Lupus érythémateux chronique (bouche) Savoir différencier le lichen plan idiopathique des lichens secondaires (médicaments, substances chimiques). Biopsie cutanée dans les formes cliniques atypiques: étude anatomie pathologique: aspect histologique caractéristique Hyperkératose orthokératosique Épaississement de la couche granuleuse et acanthose irrégulière Infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire dense du derme papillaire, en bande, le long de la membrane basale amincie qu’il pénètre par endroits Papilles dermiques en dôme Immunofluorescence cutanée directe: non spécifique, dépôts ovoïdes d’Immunoglobulines M et de C3 au sommet des papilles dermiques Traitement : Lichen buccal: arrêt de l’alcool et du tabac, soins dentaires avec détartrage régulier des dents pour maintenir un bon état dentaire Éviter toutes les circonstances déclenchant ou favorisant les poussées (mesures diverses visant à réduire le stress) Protection solaire en cas de lichen actinique Éviter les médicaments ou substances chimiques inducteurs de lichen Réduction du prurit: antihistaminiques, bains émollients Cures thermales: peuvent aider dans les formes rebelles Affection bénigne, donc thérapeutique non agressive Choix du traitement fonction de l’extension des lésions et de l’intensité du prurit Traitements locaux: dermocorticoïdes, trétinoïne locale Traitements généraux: corticoïdes per os, rétinoïdes, dapsone Puvathérapie (psoralènes et exposition aux UVA): indiquée en cas de lichen plan très étendu et intensément prurigineux ou résistant aux autres traitements L’abstention thérapeutique peut être proposée en cas de lichen plan cutané peu étendu et peu prurigineux ou de lichen buccal ou génital asymptomatique peu étendu et non érosif. Lichen plan cutané Localisé: dermocorticoïde de classe II ou III (éventuellement sous occlusion) pendant 2 à 3 semaines – Hypertrophique: dermocorticoïdes sous occlusion ou injection intralésionnelle de corticoïdes retards Étendu: puvathérapie et/ou rétinoïdes per os à la posologie de 0,5 mg/kg/j Lichen plan buccal Non érosif: application locale de vitamine A acide (trétinoïne ou isotrétinoïne) Érosif: trétinoïne locale et/ou corticoïdes locaux (glossettes de ß-méthasone) · en cas d’échec: corticothérapie générale à la posologie de 1 mg/kg/j · en cas d’inefficacité ou de contre-indication à la corticothérapie: rétinoïdes per os ou dapsone Lichen plan unguéal: dermocorticoïdes de classe I (clobétasol) sous occlusionCorticothérapie per os (en cures courtes) Rétinoïdes per os Complications: Alopécie définitive Destruction de l’ongle (anonychie) Dégénérescence en épithélioma spinocellulaire (lichen buccal uniquement) Évolution : Phase d’attaque de plusieurs semaines caractérisée par des poussées successives Résolution spontanée en quelques semaines à quelques mois, laissant des macules pigmentées qui s’effacent progressivement Mais parfois évolution chronique récalcitrante pendant des années (surtout lichen plan buccal) Risque de récidive entre 12 et 20%, éventuellement déclenchée par un stress ou une émotion, surtout dans les formes généralisées Surveillance régulière des lichens plans buccaux, surtout atrophiques et érosifs, car risque de dégénérescence épithéliomateuse . |
