Hématologie
ANEMIE HEMOLYTIQUE AUTOIMMUNE
| Anémie hémolytique liée à la présence d’auto-anticorps anti-érythrocytaires qui entrainent une lyse des erythrocytes. Les AHAI sont classées en fonction de l’activité thermique de l’auto-anticorps in vitro: |
| AHAI | Type Ig | Dépistage | la fixation de l’anticorps maximale |
| « chaudes » | IgG | le test de Coombs | à 37°C |
| « froides » | IgM | agglutinines froides | à 4°C |
Epidemiologie:
Age < 50 ans Facteurs liés à l’âge: enfant: causes infectieuses , sujet âgé hémopathies
Sexe une prédominance féminine
Etiologie: Les étiologies sont différentes dans chacun de ces deux groupes.
| AHAI à anticorps « chauds » | AHAI à anticorps « froids » |
| Idiopathique (50%) Leucémie myéloïde chronique LMC Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens Thymome Connectivites (lupus LED, polyarthrite rhumatoïde) Infection à VIH Médicaments (alpha-méthyldopa , pénicillines quinidiniques, …) | – Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens – Myélome, Waldenstrom – Infections aiguës mycoplasme virus d’Epstein-Barr cytomégalovirus) |
Pathologies associées
• Kyste ovarien à rechercher car régression possible de l’AHAI après exérèse du kyste
• Syndrome d’Evans: AHAI + purpura thrombopénique idiopathique
| Signes cliniques: | ||
| • Asthénie • Dyspnée d’effort | • Pâleur • Ictère | • Tachycardie • Splénomégalie |
Diagnostique positif:;
• Affirmer l’hémolyse
• Classer l’hémolyse (corpusculaire, infectieuse, mécanique, AHAI)
• Rechercher une étiologie à l’AHAI
Diagnostic différentiel: Autres causes d’anémie hémolytique
• Hémolyse corpusculaire (membranaire, enzymatique ou hémoglobinopathie)
• Hémolyse mécanique avec schizocytose (microangiopathies, prothèses valvulaires)
• Hémolyse infectieuse (paludisme, venins, etc.)
Examens biologiques :
–FNS: Anémie Hyperréticulocytose
– Baisse de l’haptoglobine
– Elévation de la bilirubine libre
– Elévation des LDH
– Hémoglobinurie et hyper-hémoglobinémie en cas d’hémolyse intravasculaire
– Sphérocytose
– Test de Coombs direct positif (AHAI à anticorps « chauds ») (IgG et/ou complément)
– Agglutinines froides
Le Traitement :• Bilan initial et choix thérapeutique en milieu spécialisé
• Arret d’un éventuel médicament inducteur
• Eviter le froid en cas d’AHAI à anticorps « froids »
Les moyens : Le choix du traitement ne peut être effectué qu’en milieu spécialisé. En cas de maladie associée, le traitement de cette pathologie n’entraîne pas systématiquement la guérison de l’AHAI. Associer des folates quel que soit le traitement de fond choisi
1- Corticothérapie (prednisone 1 mg/kg/j)
• Si échec à 6 mois: splénectomie
2-Danazol
3-Traitements immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine)
4-Immunoglobulines intraveineuses
la surveillance: NFS, réticulocytes et haptoglobine réguliers
Evolution et pronostic:
– Réponse favorable à la corticothérapie dans 80% des formes idiopathiques et 60% des formes associées
– Le pronostic à long terme dépend de la réponse à la corticothérapie et de l’affection sous-jacente.
-Complications: mortelle en cas d’anémie brutale Aggravation de l’hémopathie sous-jacente ,Thromboses.
