SYNDROME D HYPERVISCOSITE Cours d’hématologie
Définition: le syndrome d’hyperviscosité est la conséquences cliniques de l’augmentation de la viscosité sanguine (résistance d’un fluide à l’écoulement) entraînant une diminution d’oxygénation des tissus et un risque majoré de thromboses.
Étiologie: Il existe plusieurs mécanismes d’augmentation de la viscosité sanguine.
1- Augmentation de l’hématocrite: polyglobulies et pseudo-polyglobulies
2- Augmentation du taux de protides :
- Gammapathies monoclonales (surtout à IgM) et polyclonales (syndrome de Sjégren, lymphadénopathie angio-immunoblastique, complexes immuns circulants, facteur rhumatoïde, leishmaniose, trypanosomiase…)
- Cryoglobulinémies
- Augmentation des protéines de l’inflammation (fibrinogène surtout)
3- Augmentation de l’agrégabilité des hématies (chocs, embolies graisseuses, brûlures, toxémie, transfusions massives)
4- Diminution de la déformabilité des hématies, congénitale (drépanocytose et autres hémoglobinopathies) ou acquise (insuffisance rénale, diabète, hyperlipoprotidémies, contraceptifs œstro-progestatifs, alcool, chlorpromazine, solutés hyperosmolaires, accidents vasculaires)
5- Hypothermies
6- Augmentation majeure du nombre d’éléments figurés du sang (leucémies, thrombocytémies)
Signes cliniques :les manifestations cliniques seront d’autant plus importantes en cas de coexistence d’une autre affection retentissant sur l’oxygénation tissulaire (facteurs de risque : maladies respiratoires, athérome…)
- Signes généraux: malaise, asthénie, anorexie
- Céphalées, troubles du comportement
- Somnolence, troubles de la conscience pouvant aller jusqu’au coma
- Vertiges, nystagmus, hypoacousie
- Baisse d’acuité visuelle
- Hypotension orthostatique, insuffisance cardiaque
- Majoration ou décompensation d’une ischémie préexistante (artérite, insuffisance carotidienne ou coronarienne…)
- Thromboses artérielles ou veineuses
- Manifestations ischémiques diverses sans thrombose manifeste (myocarde, peau)
Diagnostic différentiel: Occlusions vasculaires
Examens complémentaires :
- Etude des mécanismes de l’hyperviscosité: hématocrite, formule sanguine, taux de protides, électrophorèse et immunoélectrophorèse des protides, mesure des protéines de l’inflammation (fibrinogène, C-réactive protéine, haptoglobine, orosomucoïde…), mesures d’agrégabilité des plaquettes; autres examens fonction de l’étiologie
- Fond d’œil: apprécie la rhéologie au niveau de la microcirculation rétinienne
- Mesure de la viscosité sanguine à 37°C: la viscosité normale est de 3,6 à 5,4 centipoises pour le sang total, de 1,9 à 2,3 centipoises pour le plasma, de 1,4 à 1,8 centipoises pour le sérum (viscosité de l’eau = 1 centipoise).
Traitement étiologique dans tous les cas
- Hyperviscosité symptomatique par élévation de l’hématocrite: hémodilution (prélèvement du sang et réinjection du plasma et d’un substitut compensant le volume des hématies)
- Hyperviscosité plasmatique symptomatique: plasmaphérèses et échanges plasmatiques
- Antiagrégants en cas d’hyperagrégabilité (dextrans de bas poids moléculaires, anti-sérotonines, vitamine C, fibrinolytiques majeurs et mineurs, défibrinants extraits de venins de serpent…)
- Buflomédil, pentoxifylline, alpénolol
- Traitement symptomatique (anticoagulants, antiagrégants plaquettaires…) en fonction des symptômes
Complications: L’hyperviscosité pourrait majorer les rétinopathies et néphropathies des diverses maladies causales.
Évolution : En fonction de la maladie sous-jacente
