Hématologie: MALADIE DE WALDENSTROM Macroglobulinémie
MALADIE DE WALDENSTROM Macroglobulinémie
Définition: prolifération maligne d’un clone de lymphocytes B sécrétant une IgM monoclonale et maturant jusqu’au stade de plasmocyte, d’étiologie inconnue.Syndrome lymphoprolifératif caractérisé par l’association d’une dysglobulinémie monoclonale IgM et d’une infiltration lympho-plasmocytaire de la moelle, parfois d’autres organes. C’est donc la forme sécrétante d’un lymphome lympho-plasmocytaire. atteints système hématopoïétique, tractus digestif, plèvre, poumons, peau, système nerveux périphérique, œil ; La maladie de walsenstrom est classée dans les maladies longues et coûteuses .sexe ratio 3 Homme pour 1 femme , age de prédilection entre 50et 70 ans , plus grave avant 50 ans.
Signes cliniques : waldenstrom asymptomatique, découverte fortuite d’une adénopathie ou des adénopathies, splénomégalie , Asthénie, anémie, d’une augmentation de la VS Syndrome d’hyperviscosité ( d’hyper viscosité ), d’un pic monoclonal à l’électrophorèse des protéines ,
Examens complémentaires :
Bilan biologique Augmentation de la VS (>100 mm à la 1ère heure) par l’Ig monoclonale Hyperprotidémie Pic monoclonal ß ou g à l’électrophorèse des protides Immunoélectrophorèse: IgM monoclonale k (75% des cas) ou l (25% des cas), IgG et IgA normales ou abaissées Anémie arégénérative, hématies en rouleaux Neutropénie modérée Lymphocytose normale ou modérément augmentée Plaquettes normales ou basses Allongement du temps de saignement (thrombopathie) Calcémie normale Protéinurie de Bence-Jones (chaînes légères libres dans les urines) Protéinurie totale faible Cryoglobulinémie type I ou II (inconstante) Latex, Waaler-Rose positifs (inconstant) Anticoagulant circulant (inconstant)
Imagerie à la recherche d’adénopathies profondes
Myélogramme ou Biopsie médullaire: étude anatomie pathologique: Infiltration polymorphe lympho-plasmocytaire de la moelle.Fibrose et mastocytose réactionnelle inconstantes Biopsie ganglionnaire le plus souvent inutile aspect de lymphome lympho-plasmocytaire
Diagnostic différentiel: Gammapathie monoclonale bénigne: en règle, taux d’IgM plus faible, absence d’infiltration médullaire, stabilité au cours du temps Lymphomes non sécrétants (absence d’anomalie à l’immunoélectrophorèse) Myélomes (gammapathie monoclonale à IgG, D ou A; insuffisance rénale, protéinurie, hypercalcémie plus fréquentes, évolution plus rapide)Des IgM monoclonales peuvent parfois être observées lors d’infections, de carcinomes, de maladies auto-immunes, de lymphomes B sécrétants , l’hémodilution due à l’IgM augmente parfois la profondeur de l’anémie.
Traitement : Forme asymptomatique et taux stable de l’IgM : abstention thérapeutique Forme symptomatique et/ou augmentation des tauxde l’IgM Mono- ou polychimiothérapie selon l’évolutivité de la tumeur : Formes d’évolution lente: monochimiothérapie orale continue type chlorambucil (0,1 mg/kg/j) Formes sévères d’évolution rapide et/ou compliquées: polychimiothérapie type COP ou CHOPautres médicaments: Prednisone: en cas de manifestations auto-immunes, en association avec le chlorambucil , Cyclophosphamide , Melphalan . Sujet âgé traitement par monochimiothérapie .Traitement symptomatique des complications, de l’anémie ,support transfusionnel en tenant compte d’une éventuelle hypervolémie Plasmaphérèses si hyperviscosité ou neuropathie Complications: Elles font toute la gravité de cette hémopathie qui, initialement, peut être asymptomatique et découverte fortuitement. Syndrome d’hyperviscosité (taux d’IgM > 30 g/l): asthénie, céphalées, surdité, acouphènes, vertiges, baisse de l’acuité visuelle (hémorragies rétiniennes et courant granuleux au fond d’œil)Neuropathie périphériqueSyndrome hémorragique (thrombopathie): purpura, hémorragies viscérales Insuffisance médullaire: pancytopénie, complications infectieuses Neuropathie périphérique: infiltration spécifique, cryoglobulinémie, amylose, activité anti-myéline de l’IgM Amylose Syndrome auto-immun non spécifique dû à l’activité auto-anticorps de l’IgM: purpura, arthralgies, hypocomplémentémie, anémie hémolytique auto-immune Infiltration tumorale de divers organes: tube digestif et diarrhée avec malabsorption, plèvre avec pleurésie exsudative Syndrome de Richter: transformation en lymphome de haut grade, rapidement fatal Leucémies chimio-induites
Évolution: Surveillance de l’hémogramme NFS et de l’électrophorèse des protides tous les 6 mois , deux types d’évolution Évolution lente et progressive sur environ 10 ans. Le principal critère pronostique est la réponse au traitement initial et non le taux de l’IgM. Apparition rapide de complications menaçant le pronostic vital.
