Les grands syndromes topographiques Neurologie
Les grands syndromes topographiques
Les grands syndromes topographiques Compte tenu de l’organisation anatomique et histologique du système nerveux, on peut décrire un certain nombre de syndromes topographiques: syndromes des hémisphères cérébraux, du tronc cérébral, du cervelet, de la moelle et syndromes périphériques.
Syndromes des hémisphères cérébraux Les hémisphères cérébraux représentent la partie la plus volumineuse du système nerveux: ils comportent à leur périphérie, au niveau de l’écorce cérébrale, ou cortex, toutes les formations d’où partent et où aboutissent toutes les grandes voies. De plus, à la partie centrale des hémisphères se trouvent des noyaux gris donnant naissance au système extra-pyramidal qui joue un rôle capital dans la régulation du tonus musculaire. On doit donc distinguer les syndromes hémisphériques corticaux ou cortico-sous-corticaux et les syndromes hémisphériques profonds touchant la région centrale des hémisphères où se trouvent les noyaux gris et entre lesquels passe la voie pyramidale groupée en un faisceau unique dans la capsule interne.
Épilepsies Il convient de rappeler qu’une lésion des hémisphères cérébraux, et plus particulièrement à l’étage cortical, est susceptible de provoquer, à côté du déficit que produit toute lésion du système nerveux à quelque étage que ce soit, des phénomènes d’excitation, les crises d’épilepsie, qui sont en quelque sorte les différentes manifestations cliniques de la décharge hypersynchrone d’une population neuronique. Les crises d’épilepsie sont de différents types: les unes, dites crises généralisées , n’ont aucune spécificité quant au siège de la région dont elles expriment la souffrance; les autres, dites crises focalisées , sont caractérisées par une activité anormale en rapport avec le siège de la lésion qui les provoque. Ces crises focalisées seront décrites avec chacun des différents syndromes. Les crises généralisées sont d’aspects divers. On peut schématiquement en décrire deux types: – La crise de « grand mal» débute brutalement par une perte de conscience entraînant une chute brutale en même temps que se déclenche une contracture tonique généralisée qui dure de 10 à 20 secondes; vient ensuite une phase clonique (faite d’une série d’épisodes de contractions musculaires durant de 20 à 30 secondes) à laquelle succède une phase stertoreuse de résolution musculaire avec relâchement des sphincters. – La crise de « petit mal» est une «absence» faite d’une dissolution brève de la conscience accompagnée parfois de quelques mouvements myocloniques bilatéraux et synchrones. Ces deux types de crises s’observent dans la maladie épileptique, ou épilepsie essentielle, qui apparaît dans l’enfance ou à l’adolescence et dont l’origine ne s’explique par aucune cause ni aucune lésion; mais alors que le petit mal ne s’observe que dans l’épilepsie essentielle, le grand mal peut être symptomatique d’une lésion cérébrale de siège très varié et de n’importe quelle nature; son apparition, particulièrement à partir de l’âge adulte, doit faire considérer a priori l’épilepsie non plus comme «essentielle», mais comme «symptomatique». Les crises focalisées doivent toujours être considérées comme symptomatiques et seront donc décrites avec les différents syndromes topographiques corticaux.
Syndromes cortico-sous-corticaux
Les syndromes cortico-sous-corticaux sont, grossièrement, ceux des aires corticales spécifiques. On peut distinguer les formes suivantes: Syndrome prérolandique Le syndrome prérolandique, ou syndrome frontal postérieur , traduit l’atteinte du centre cortical moteur. Le déficit se manifeste par une hémiplégie controlatérale (qui a les caractères d’une hémiplégie par lésion du faisceau pyramidal) s’accompagnant de contracture, d’exagération des réflexes et d’un signe de Babinski. Sa particularité est d’être habituellement incomplète et non proportionnelle car, le plus souvent, la lésion n’intéresse pas la totalité de la circonvolution frontale ascendante (cortex moteur). Les crises focalisées de la région motrice sont les crises bravais-jacksoniennes: apparition brusque, parfois après contracture tonique, de mouvements cloniques survenant dans une partie quelconque d’une moitié du corps, y restant localisés ou, au contraire, s’étendant aux segments voisins, ou même à la totalité de l’hémicorps, et durant de quelques secondes à une minute.
Syndrome postrolandique Le syndrome postrolandique, ou syndrome pariétal , traduit la souffrance du centre cortical sensitif. Le déficit se traduit par des troubles sensitifs de l’hémicorps controlatéral, peu importants pour les sensibilités superficielles, plus importants pour la sensibilité profonde, le fait prédominant étant, de toute façon, une perturbation du sens stéréognosique. Les crises focalisées sensitives se manifestent par des fourmillements, des paresthésies, des sensations de «courant électrique», qui, débutant dans un segment de l’hémicorps, y restent localisées ou s’étendent à la totalité de l’hémicorps.
Syndrome occipital Le syndrome occipital traduit l’atteinte du centre cortical visuel, par une hémianopsie controlatérale, c’est-à-dire une perte bilatérale de la moitié du champ visuel du côté opposé à celui de la lésion. Les crises focalisées occipitales sont caractérisées par l’apparition brusque de phénomènes visuels, qui peuvent être élémentaires, à type de phosphènes, ou plus élaborés, consistant en la vision d’une forme, d’un visage, d’un paysage ou même d’une véritable scène.
Syndrome frontal Le lobe frontal, à l’opposé des précédents, n’est le siège d’aucune fonction primaire. Les lésions du lobe frontal n’entraînent de perturbations qu’à la condition d’être bilatérales ou, tout au moins, qu’existe un dysfonctionnement bilatéral. Ce sont alors des perturbations complexes que l’on peut définir, d’une manière générale, comme des troubles du comportement dont le support est un état d’indifférence béate. L’absence de centres primaires dans cette région explique que les crises focalisées n’y ont pas de caractères particuliers possédant une valeur localisatrice indiscutable, en dehors des crises provoquées par l’irritation d’une région limitée, située sur la face interne du lobe frontal: l’aire motrice supplémentaire de Penfield.
Syndrome temporal Les fonctions du lobe temporal sont totalement différentes selon qu’il s’agit de l’hémisphère droit ou de l’hémisphère gauche. Chez les droitiers, alors que le déficit du lobe temporal droit n’a pas d’expression neurologique, celui du lobe temporal gauche s’exprime essentiellement par une défaillance du langage, c’est-à-dire par un syndrome d’aphasie. Les crises temporales, qui s’observent aussi bien à droite qu’à gauche, sont les plus élaborées des crises focalisées. Elles peuvent se traduire par plusieurs types de manifestations: hallucinations sensorielles simples ou complexes (visuelles, auditives ou olfactives); perturbations du champ de la conscience et de l’affectivité à type d’état de rêve, d’illusion, de remémoration, de déjà vu, de pensée forcée s’accompagnant d’une tonalité affective d’étrangeté, d’angoisse, de bonheur ineffable; activités automatiques inconscientes soit simples, avec mastication, déglutition ou rotation de la tête, soit complexes, avec activité gestuelle coordonnée mais dénuée de motivation; troubles végétatifs paroxystiques avec pâleur et salivation. Ces crises peuvent résulter soit d’une lésion superficielle proprement temporale, soit d’une atteinte plus profonde, rhinencéphalique.
Syndromes de la région centrale du cerveau La région centrale du cerveau commune aux deux hémisphères est formée d’éléments anatomiques différents les uns des autres: des formations commissurales unissant les deux hémisphères, des cavités liquidiennes, des noyaux de substance grise, des faisceaux blancs allant du cortex cérébral au tronc cérébral. Sur le plan de la physiopathologie, on peut distinguer plusieurs variétés de syndromes de cette région.
Syndrome capsulaire La capsule interne située entre les noyaux gris est formée essentiellement des fibres du faisceau pyramidal. Sa lésion entraîne une hémiplégie controlatérale avec contracture, exagération des réflexes et signe de Babinski, dont la particularité est qu’elle est habituellement totale, complète et proportionnelle. Syndrome thalamique Le thalamus , ou couche optique, est un volumineux noyau gris dont le rôle physiologique est considérable, car, s’il est le relais des voies spécifiques somesthésiques, il joue également un rôle important en tant que formation non spécifique. En effet, il réalise la synthèse des différentes informations par ses structures «associatives» et exerce une influence sur la totalité du cortex par son «système thalamique diffus». Malgré cette importance physiologique particulière, le thalamus s’exprime relativement peu en pathologie neurologique. Le syndrome le mieux défini est le syndrome sensitif de Déjerine-Roussy, qui entraîne dans l’hémicorps controlatéral des troubles sensitifs à type d’anesthésie, prédominant sur la sensibilité profonde, une discrète hémiparésie et, surtout, une hyperpathie avec des douleurs souvent intolérables, à la suite d’excitations discrètes qui ne seraient pas douloureuses pour le sujet normal. Plus rarement, les lésions de cette structure entraînent des syndromes démentiels par lésions bilatérales des noyaux associatifs, des aphasies avec modification de la fluence verbale.
Syndrome des noyaux gris Les noyaux striés (noyau caudé et noyau lenticulaire) forment, avec le thalamus et avec d’autres formations grises plus bas situées, le corps de Luys et le locus niger , un ensemble qui constitue le système extrapyramidal dont le rôle est essentiel dans la régulation du tonus et de la motricité. Le syndrome des noyaux gris se manifeste par des troubles du tonus, à type d’hypertonie ou de dystonie, des mouvements anormaux de type choréique ou athétosique, un tremblement, de l’akinésie consistant en une rareté des mouvements.
Syndrome hypothalamique Au-dessous des noyaux médians du thalamus se situe une région très limitée, qui constitue un centre d’intégration important, contrôlant à la fois les fonctions neurovégétatives (rythme cardiaque et respiratoire, tension artérielle, fonction digestive, coordination des facteurs de lutte contre la chaleur et le froid), des fonctions endocriniennes soit par l’intermédiaire des releasing factors (qui contrôlent l’activité endocrinienne du lobe antérieur de l’hypophyse), soit directement par sécrétion des hormones antidiurétiques qui sont accumulées dans le lobe postérieur de l’hypophyse, des fonctions comportementales et mnésiques (corps mamillaires), en liaison étroite avec le cerveau limbique ou rhinencéphale, et enfin des fonctions métaboliques des glucides et des lipides .
Syndrome hypophysaire La région hypothalamique se prolonge par la tige de l’hypophyse. Celle-ci est située dans la selle turcique. Son lobe postérieur est en relation intime avec la région hypothalamique (hormone antidiurétique). Son lobe antérieur est glandulaire. Il sécrète des hormones à action directe (somatotrope et mélanotrope) et à action indirecte (les stimulines: thyréo-stimuline, cortico-stimuline et gonado-stimuline), elles-mêmes contrôlées par les «hormones» hypothalamiques .
Syndromes du tronc cérébral Le tronc cérébral qui unit le cerveau à la moelle est formé de trois parties: le pédoncule cérébral, la protubérance annulaire et le bulbe. Le tronc cérébral est une formation complexe: c’est d’abord le lieu de passage des grandes voies ascendantes ou descendantes allant du cerveau à la moelle; c’est également le lieu d’émergence de nerfs crâniens moteurs et sensitifs; c’est enfin le siège de formations qui, si elles n’ont pas le caractère de relais d’une voie spécifique déterminée, jouent, par leurs multiples connexions avec les différents systèmes spécifiques, le rôle de régulateurs. Il en est ainsi spécialement de la substance réticulaire qui règle les fonctions fondamentales, vigilance, motricité, sensibilité, fonctions végétatives. Les lésions du tronc cérébral entraînent des tableaux très différents selon qu’elles sont bien limitées en hauteur et en largeur ou que, au contraire, elles sont diffuses; d’où la distinction entre syndromes focalisés et syndromes diffus. Lorsque les lésions atteignent les centres végétatifs bulbaires et la formation réticulée, elles entraînent l’apparition de signes de haute gravité.
Les syndromes focalisés du tronc cérébral sont caractérisés par une association avec l’atteinte d’une ou de plusieurs des grandes voies sensitives ou motrices, d’une paralysie d’un ou de plusieurs des nerfs crâniens. Celle-ci, outre qu’elle permet de localiser la lésion au tronc cérébral, en fixe le niveau en hauteur: la paralysie du III correspond à une lésion pédonculaire; la paralysie du VI, du VII, à une lésion protubérantielle; la paralysie des nerfs mixtes (IX, X, XI) et du XII, à une lésion bulbaire.
Les syndromes diffus du tronc cérébral consistent en une atteinte plus ou moins complète de noyaux des nerfs crâniens qui peut être isolée, associée à l’atteinte d’une ou de plusieurs des grandes voies, ou encore associée à des lésions diffuses d’encéphalomyélite.
Les syndromes graves du tronc cérébral sont dus à des lésions qui entraînent soit des troubles des fonctions végétatives (respiratoires, cardiaques, tensionnels), et ce sont essentiellement des formes bulbaires bilatérales, soit des troubles de conscience avec modifications du tonus dont la forme la plus typique est le coma avec rigidité de décérébration.
Syndrome cérébelleux Le cervelet, situé en arrière du tronc cérébral, est en quelque sorte séparé et isolé de l’ensemble du système nerveux central, auquel il est relié uniquement par trois paires de pédoncules, les pédoncules cérébelleux supérieurs, moyens et inférieurs, qui l’unissent aux trois parties du tronc cérébral. Son rôle consiste essentiellement dans la régulation du tonus et du mouvement. Le syndrome cérébelleux est fait de troubles du tonus et de troubles de la coordination des mouvements. Le trouble du tonus consiste en une hypotonie, dont l’élément le plus important est l’exagération de la passivité, c’est-à-dire l’accentuation du mouvement imprimé par la mobilisation passive. Le trouble de la coordination du mouvement est fait de divers éléments: retard dans la vitesse d’exécution du mouvement (dyschronométrie); exagération de l’amplitude du mouvement qui dépasse le but (hypermétrie); impossibilité de coordonner harmonieusement les différentes phases élémentaires de l’accomplissement d’un geste (asynergie). Ces trois éléments primordiaux rendent compte de l’impossibilité d’exécuter vite des mouvements alternatifs (adiadococinésie) et de l’apparition dans l’exécution d’un geste d’un tremblement d’amplitude plus ou moins importante (tremblement intentionnel). L’ensemble des éléments du syndrome cérébelleux entraîne une perturbation importante dans l’exécution de tous les mouvements et de tous les gestes. La simple station debout est gênée et la marche est très perturbée. À vrai dire, le syndrome cérébelleux n’est total et complet que dans les lésions diffuses de tout le cervelet. Lorsqu’une lésion prédomine sur la région médiane du cervelet, le vermis, le syndrome est essentiellement statique et se manifeste par des troubles de la marche et de la station debout; lorsque la lésion touche un seul hémisphère cérébelleux, le syndrome est surtout cinétique, unilatéral et homolatéral par rapport à la lésion.
Syndromes médullaires Située dans le canal rachidien, la moelle épinière qui fait suite au tronc cérébral conduit les voies nerveuses sur toute la hauteur du rachis et permet ainsi, à chaque étage de ce canal, la diffusion vers la périphérie des messages du système nerveux et, de la même manière, l’apport au système nerveux des informations périphériques. Elle assure donc à la fois le passage des grandes voies sensitives et motrices et l’émergence du système nerveux périphérique. Une lésion médullaire peut atteindre en totalité la largeur de la moelle, quelle que soit son étendue en hauteur, ou, au contraire, être localisée à un secteur déterminé de celle-ci.
– Le syndrome médullaire total associe deux composantes: un syndrome central qui traduit la «souffrance» de toutes les voies qui traversent la moelle et intéresse toute la portion du corps située au-dessous de la lésion. Ce syndrome sous-lésionnel est fait de paralysies avec contracture, exagération des réflexes, réflexes de défense, signe de Babinski, troubles sphinctériens et troubles sensitifs; un syndrome périphérique qui traduit le dysfonctionnement des neurones périphériques intra- et extra-médullaires au niveau de la lésion. Ce syndrome est lésionnel, avec paralysie flasque, abolition des réflexes, atrophie musculaire et troubles sensitifs en bandes radiculaires. Dans la majorité des cas, ce syndrome est très réduit. Il n’est que peu ou pas extériorisable, et ses deux éléments les plus importants sont la douleur, dans le cas d’une irritation radiculaire, et l’abolition d’un réflexe ostéotendineux, lorsque la lésion est située dans le territoire correspondant.
– Le syndrome hémimédullaire , ou syndrome de Brown-Séquard , se traduit par un syndrome sous-lésionnel, très caractéristique du fait du caractère direct ou croisé des voies intramédullaires. Du côté de la lésion existent un déficit moteur et des troubles de la sensibilité profonde; du côté opposé, des troubles de la sensibilité superficielle, thermique et douloureuse.
– Le syndrome centromédullaire exprime l’atteinte, sur une hauteur plus ou moins étendue de la moelle, de la substance grise ainsi que des fibres sensitives qui traversent la commissure grise pour aller former le faisceau spino-thalamique. Cette double atteinte donne un territoire pathologique «suspendu», c’est-à-dire nettement segmentaire: paralysie flasque (avec abolition des réflexes et atrophie musculaire) et trouble sensitif dissocié (atteinte de la sensibilité thermique et douloureuse avec conservation de la sensibilité profonde et de la sensibilité tactile discriminative).
Syndromes périphériques Le système nerveux périphérique est formé de tout le réseau des nerfs se ramifiant dans la totalité du corps, amenant, d’une part, à la moelle et au tronc cérébral, les informations recueillies à la périphérie, et, d’autre part, conduisant, du tronc cérébral et de la moelle jusqu’aux muscles, les messages envoyés du cortex par le faisceau pyramidal et modulés par les différents systèmes extra-pyramidaux. Les syndromes périphériques, quels que soient leur niveau, leur territoire et leur étendue, sont faits de trois éléments plus ou moins également importants et situés dans le même territoire: une paralysie avec hypotonie, abolition des réflexes, atrophie musculaire et troubles des réactions électriques; des troubles sensitifs associant souvent à un déficit allant de l’hypoesthésie à l’anesthésie complète un élément irritatif sous forme de douleurs; des troubles trophiques touchant souvent, outre le plan musculaire, le plan cutané et les phanères. Possédant ces mêmes caractères communs, les syndromes des différentes portions du système nerveux périphérique sont caractérisés par leur topographie.
– Les syndromes radiculaires s’individualisent par des anomalies segmentaires siégeant au niveau de territoires cutanés ou musculaires correspondant aux métamères médullaires. Ils peuvent être: monoradiculaires, comme la sciatique par hernie discale; pauciradiculaires, par lésion (généralement compressive) touchant plusieurs racines situées au voisinage les unes des autres; ou pluriradiculaires, comme pour le syndrome de la queue-de-cheval dans lequel les racines, rassemblées, peuvent être lésées par un processus commun. Dans ce syndrome de la queue-de-cheval, les troubles sensitifs prédominent souvent sur les racines sacrées et donnent une anesthésie caractéristique par sa topographie: l’anesthésie en selle; les troubles sphinctériens sont fréquemment très importants.
Enfin, il existe un syndrome radiculaire diffus que l’on nomme «polyradiculonévrite»; au syndrome clinique s’associe une dissociation albumino-cytologique qui est précoce, importante et prolongée.
– Les syndromes de neuropathies périphériques désignent les syndromes périphériques extra-rachidiens diffus, et, d’une façon conventionnelle, on appelle « polynévrites » les neuropathies qui touchent d’une façon symétrique des fibres nerveuses destinées à des muscles fonctionnellement synergiques, et « multinévrites » celles qui sont caractérisées par l’atteinte d’une série de syndromes tronculaires habituellement bilatéraux mais non symétriques et sans synchronisme fonctionnel.
– Les syndromes de paralysies tronculaires (ou nerveuses) sont caractérisés chacun par l’atteinte de territoires moteurs et sensitifs innervés par le tronc nerveux ou par l’une de ses branches périphériques. Bien que ne relevant pas d’une lésion du système nerveux central ou périphérique, il convient de mentionner ici que, dans certaines maladies du muscle, la diminution de la force ou l’impotence fonctionnelle oriente souvent vers une affection neurologique. En fait, ces maladies peuvent affecter soit la jonction neuromusculaire, et ce sera le cas de la myasthénie , soit la structure musculaire elle-même, et ce sera le cas des myopathies et des myosites .
