Les manifestations cliniques de la sclerose en plaque
Neurologie
Les manifestations cliniques de la sclerose en plaque
- La neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) traduit l’atteinte des fibres maculaires du nerf optique.
- Elle se manifeste par une baisse de l’acuité visuelle (BAV), un scotome ou un trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie d’axe rouge-vert). La BAV est en règle unilatérale, d’installation rapide (quelques heures à quelques jours), et s’accompagne d’une douleur orbitaire ou périorbitaire ipsilatérale, accentuée par la mobilisation de l’oeil dans 80 % des cas.e plus souvent, l’évolution est favorable en quelques semaines, 75 % des patients retrouvant une acuité visuelle supérieure à 7/10 avant le sixième mois. A distance, il peut persister un flou visuel, une BAV ou une dénaturation des couleurs à l’effort (phénomène d’Uthoff), traduisant un dysfonctionnement du nerf optique.
- L’aspect du fond d’oeil (FO) est normal au début, puis, à partir de la deuxième semaine, apparaît une pâleur papillaire à prédominance temporale
- Un allongement de la latence de l’onde P 100 aux potentiels évoqués visuels (PEV) (40 % des cas de SEP certaine).
- Les voies sensitives les plus souvent atteintes sont les voies proprioceptives. Les symptômes sensitifs sont à type de picotements, fourmillements, engourdissement ou striction. L’intensité des symptômes contraste souvent avec la discrétion des signes cliniques. Le premier signe est généralement la diminution de la sensibilité vibratoire aux membres inférieurs. Le signe de Jean-Lhermitte (sensations de décharges électriques à la flexion de la nuque) n’est pas spécifique de la SEP. En cas de signes traduisant une atteinte des voies extralemniscales, il faut remettre en cause le diagnostic de SEP.
- Des réflexes ostéotendineux pathologiques, un réflexe cutanéoplantaire en extension (signe de Babinski), un déficit moteur ou une spasticité révèlent la SEP dans 20 % des cas. La symptomatologie initiale peut n’apparaître qu’à l’effort, et la spasticité peut masquer un déficit moteur sous-jascent. Il faut souligner la rareté de l’hémiparésie isolée inaugurale qui oriente vers d’autres affections.
- L’atteinte cérébelleuse se traduit par des troubles de la statique et de la marche (atteinte vermienne), ou par une incoordination motrice (atteinte hémisphérique cérébelleuse). Au cours de l’évolution, l’atteinte cérébelleuse est responsable d’un lourd handicap : tremblement intentionnel, dyskinésie volitionnelle d’attitude, dysarthrie.
- Les troubles oculomoteurs sont le plus souvent à type de paralysie de l’abduction par atteinte de la VIe paire crânienne (90 % des cas). La IIIe paire crânienne, rarement atteinte, et l’existence d’un ptosis est exceptionnelle et doit faire rechercher une autre pathologie (myopathie, myasthénie, mitochondriopathie). L’atteinte du faisceau longitudinal médian se traduit par une ophtamoplégie internucléaire antérieure, très évocatrice de la SEP. Elle se manifeste au début par une asynergie oculaire, puis apparaît un nystagmus de l’oeil en abduction. Dans les cas les plus sévères l’adduction de l’oeil controlatéral est limitée, alors que la convergence est conservée.
- Le syndrome vestibulaire est souvent dysharmonieux. Vertiges et impressions vertigineuses révèlent la SEP dans 5 à 10 % des cas.
- Les symptômes urinaires les plus fréquents sont les mictions impérieuses et/ou les fuites urinaires, parfois l’absence de sensation de passage des urines et l’atténuation du besoin. Les troubles génitosphinctériens sont constants dans les formes évoluées de la maladie, et liés à la présence de plaques médullaires. Ils sont mieux précisés par un bilan urodynamique, qui permet de guider le traitement symptomatique.
- Les troubles neuropsychologiques sont présents dans 50 à 60 % des cas, et sont souvent discrets et dissociés : troubles de l’attention et de la mémoire, troubles thymiques, troubles du contrôle émotionnel.
- L’asthénie est souvent rapportée par les patients et peut être très invalidante.
- La paralysie faciale peut être de type périphérique ou centrale.
- La névralgie faciale doit faire évoquer le diagnostic chez le sujet jeune.
- Myélite aiguë Une paraparésie aiguë s’installe en quelques heures à quelques jours, associée à des troubles sensitifs surtout subjectifs ayant un niveau supérieur métamérique. En cas de myélite transverse, le tableau réalise une paraplégie d’installation rapide. Souvent, les troubles sensitifs dominent les symptômes et seul l’examen neurologique peut révéler l’atteinte pyramidale. Dans ces cas, les diagnostics différentiels principaux sont représentés par les myélites isolées, auto-immunes, qui ont été considérées comme des formes localisées d’encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD), les myélites virales, les rares myélites auto-immunes à rechutes et enfin la maladie de Devic.
