Pédiatrie
Maladie des membranes hyalines (MMH)
• Définition : elle est due à un déficit fonctionnel en surfactant pulmonaire, complexe phospholipidique et protéique fabriqué par le pneumocyte II dans les dernières semaines de la gestation et nécessaire à la création et au maintien d’une capacité résiduelle fonctionnelle.
La fréquence de ce déficit est proportionnelle au degré de prématurité.
Le poumon est peu compliant et le siège d’atélectasies étendues responsables d’un effet shunt intrapulmonaire important et d’une hypoxémie sévère.
• Diagnostic : la maladie des membranes hyalines est marquée par une détresse respiratoire précoce, s’aggravant pendant les 24 premières heures, en « plateau » pendant 2 jours, puis par une amélioration rapide (« virage ») vers la 72e heure de vie.
Radiologiquement, il existe un réticulogranité diffus, bilatéral, dessinant les contours d’un bronchogramme aérique (syndrome alvéolaire) avec une diminution de l’ampliation thoracique.
• Traitement : il est d’abord prophylactique : en accélérant la maturation pulmonaire, l’administration de glucocorticoïdes à la mère en menace d’accouchement prématuré diminue d’environ 50 % l’incidence de la maladie des membranes hyalines.
Le traitement curatif a recours à la ventilation mécanique conventionnelle avec une pression expiratoire positive (permettant d’éviter le collapsus alvéolaire), à l’oxygénothérapie contrôlée, et à l’administration intratrachéale de surfactants exogènes d’origine animale ou artificiels.
Les surfactants exogènes ont révolutionné la prise en charge de la maladie des membranes hyalines : ils ont permis de réduire la mortalité de 40 % et la survenue des pneumothorax de 70 %.
Actuellement, les indications des surfactants exogènes s’étendent également aux déficits secondaires
– acquis
– en surfactant chez le nouveau-né à terme.
En effet, le surfactant peut être inactivé au cours de diverses pathologies respiratoires néonatales comme l’alvéolite infectieuse, l’inhalation méconiale, ou l’hémorragie pulmonaire.
• Complications :
– les barotraumatismes : emphysème interstitiel, pneumomédiastin, pneumothorax, dont la fréquence a diminué avec l’utilisation des surfactants exogènes ;
– chez le grand prématuré (âge gestationnel < 32 semaines d’aménorrhée) : la persistance du canal artériel (souffle systolodiastolique, hyperpulsabilité artérielle, pression artérielle diastolique basse, oedème pulmonaire), confirmée par l’échocardiographie, accessible à un traitement médical (inhibiteur de la synthèse des prostaglandines) ou chirurgical (ligature) ;
– toujours chez le grand prématuré : la dysplasie bronchopulmonaire (DBP), pathologie respiratoire secondaire définie par la persistance de besoins en oxygène ou d’une assistance respiratoire après 28 jours de vie et (ou) 36 semaines d’âge corrigé.
Sa physiopathologie est multifactorielle : chorioamniotite, immaturité pulmonaire, toxicité de l’oxygène, barotraumatismes liés à la ventilation assistée, surinfections respiratoires, poussée d’oedème pulmonaire favorisée par la persistance du canal artériel.
L’avènement des surfactants exogènes a peu modifié l’incidence de la dysplasie bronchopulmonaire, mais en a diminué la gravité.
Dans certaines circonstances, une corticothérapie peut être proposée en vue de favoriser l’extubation.
