Maladies héréditaires du collagène et du tissu élastique
Les fibres de collagène et du tissu élastique forment la charpente
fibrillaire du tissu conjonctif de nombreux organes.
Avec deux autres familles de macromolécules, elles constituent la matrice
intercellulaire des organismes pluricellulaires (les protéoglycanes et les
glycoprotéines de structure).
Seules sont étudiées dans ce chapitre les maladies où l’altération majeure
porte sur le collagène et/ou le tissu élastique.
Les progrès récents de la biologie moléculaire ont permis l’identification
d’anomalies géniques dans nombre de ces affections.
Syndrome d'Ehlers-Danlos
Pseudoxanthome élastique ou
élastorrhexie systématisée
Ostéogenèse imparfaite ou maladie
Lobstein
Maladie de Marfan
Cutis laxa
|
Copyright © 2006 2011 medsante.com. Tous droits réservés.
|
 |
