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GASTRO-ENTÉROLOGIE   Sommaire  

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MALADIE DE WHIPPLE  

Maladie infectieuse rare due à Tropheryma whippelii se présentant comme une maladie digestive ou systémique.

Signes cliniques : Les tableaux cliniques sont souvent incomplets et trompeurs. 

  1. Altération progressive de l'état général, fièvre 
  2. Diarrhée chronique avec entéropathie exsudative (peut manquer) 
  3. Syndrome articulaire : de survenue précoce Il précède souvent le diagnostic de plusieurs années. Il est très fréquent (65 à 90 % des cas) mais souvent mineur : il s’agit essentiellement de polyarthralgies ou poly arthralgies de polyarthrites périphériques non destructrices, évoluant par poussées. L’atteinte axiale, plus rare, peut mimer une spondylarthrite et s’accompagner de lésions radiologiques de sacro-iliite.
  4. Adénopathie 
  5. Ascite, splénomégalie 
  6. Uvéite, névrite optique
  7. Troubles neuropsychiques 
  8. Lésions cutanées (hyperpigmentation, purpura, nouures)

Etiopathogenie :  Un déficit de la phagocytose ? La mise en évidence d’un germe, même spécifique, ne suffit pas à lui attribuer toute la responsabilité dans la maladie. La prédominance nette pour le sexe masculin, la rareté de cas familiaux sont étonnants pour une maladie infectieuse. Depuis longtemps, on a remarqué que la digestion du bacille par les macrophages paraissait incomplète, comme si un déficit primitif ou acquis de la phagocytose ou de la digestion lysosomiale était en jeu.  

Ce déficit, s’il existe, n’est pas complet, puisque le traitement antibiotique permet à long terme la résorption des corps bactériens tués. Les lésions histologiques, qui rappellent certains aspects observés au cours d’infections opportunistes ou survenant chez des sujets immunodéprimés, ou qui s’accompagnent de granulomes de type sarcoïdosique sans germes ni débris microbiens , suggèrent que des facteurs immunologiques participent à la pathogénie de la maladie, même si les patients atteints de maladie de Whipple n’ont habituellement pas de déficit immunitaire caractérisé. Un germe ubiquitaire ? La nature précise et l’écologie de T. whippelii restent inconnues. Même si cette information est encore préliminaire, la fréquence des anticorps de type IgG dirigés contre le bacille (100 % chez les malades, mais aussi 72,5 % chez les témoins ) suggère que le germe est ubiquitaire . L’hypothèse que le germe soit un commensal des voies digestives est corroborée par le fait que la PCR de T. whippelii s’est récemment montrée positive dans la salive de 35 % des sujets d’un échantillon aléatoire de 40 personnes en bonne santé . Existe-t-il des souches plus virulentes du germe ? Plusieurs germes peuvent-ils être responsables de la maladie de Whipple (un germe proche des Nocardia a été mis en cause dans 1 cas )? Quelle est la place de T. whippelii dans d’autres désordres ayant des caractéristiques histologiques voisines, comme la malakoplakie ? Ces questions, parmi d’autres, restent posées.

Diagnostic

  1. Mise en évidence d'inclusions PAS + dans des macrophages (intestin grêle, adénopathies, synoviale, système nerveux central...) 
  2. Individualisation de Tropheryma whippelii possible par PCR.

Diagnostic différentiel : le diagnostic différentiel doit considérer l’ensemble des entéropathies avec malabsorption, des rhumatismes inflammatoires et des encéphalopathies. Il couvre donc un large champ de la pathologie. Lorsque des adénopathies sont constatées, lymphomes, tuberculose et sarcoïdose doivent être systématiquement éliminés. Certaines pathologies infectieuses chez des sujets immunodéprimés peuvent mimer la maladie de Whipple jusque dans ses aspects histologiques ; c’est le cas, par exemple, des infections à Mycobacterium avium intracellulare ou à Rhodococcus equi au cours du sida .

Traitement: Antibiothérapie prolongée, le traitement Il repose sur des antibiotiques diffusant suffisamment bien dans le liquide céphalo-rachidien pour éviter les rechutes neurologiques tardives. Le schéma classique propose

  1. l’association pénicilline G et streptomycine par voie parentérale pendant 2 semaines.
  2. suivie de 1 à 2 ans de cotrimoxazole Triméthoprime-sulfaméthoxazole (prophylaxie des rechutes) (160 mg de triméthoprime/ 800 mg de sulfaméthoxazole, 2 fois par jour) . 

La tendance actuelle est de remplacer l’association pénicilline-streptomycine par la ceftriaxone, et le cotrimoxazole par le céfixime, surtout en cas d’atteinte neurologique . Les cyclines, qui ne passent pas la barrière méningée,n’ont plus d’intérêt dans le traitement de la maladie de Whipple. En revanche, la rifampicine, associée au cotrimoxazole ou au céfixime, pourrait avoir une place . Le traitement ne doit pas être interrompu avant de s’être assuré de la négativité de la PCR dans le duodénum et le liquide céphalo-rachidien . Les anomalies histologiques (biopsies duodénales) sont moins bien corrélées que la PCR à l’évolution et au risque de rechute .

 

 

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