POLYMYOSITE (
PM ) ET DERMATOMYOSITE ( DM )
Neuromyosite
Syndrome de
Wagner Unverricht
Définition: Maladie de
système, d'origine dysimmunitaire, caractérisée par une atteinte
inflammatoire des muscles squelettiques. L'existence d'une éruption cutanée
caractéristique associée à l'atteinte musculaire définit la dermatomyosite.
Classification des
PM/DM:
- Polymyosite primitive
- Dermatomyosite primitive
- Dermatomyosite ou polymyosite
associée à un cancer
- Dermatomyosite (ou
polymyosite) de l'enfance associée à une vascularite, myosite associée à
une autre maladie auto-immune
Épidémiologie : les organes
atteints sont les Muscles, la peau, les poumons, les
articulations, le cœur etc .. touche tous les âges, mais deux pics de
fréquence, à 5-15 ans et 40-60 ans , une predominace feminine le sex-ratio 2
Femme pour 1 homme , parmi les facteurs favorisants médicaments (D-pénicillamine,
cimétidine...), virus
Étiologie: maladie
dysimmunitaire étiologie inconnue , facteurs de risque est l'histoire
familiale de maladie auto-immune ou de vascularite
Signes cliniques :
- Déficit moteur myogène:
début et prédominance proximal (ceintures scapulaire et pelvienne)
- Myalgies
- Arthralgies
- Dysphagie
- Dyspnée d'effort
- Érythrœdème face
(érythème liliacé des paupières) et autres zones photoexposées (cou,
mains, avant-bras), érythème squameux de la face dorsale des MCP
métacarpophalangienne et IPP interphalangienne proximale (papules de
Gottron) dans la dermatomyosite.
Diagnostic
différentiel:
- Myasthénie
- Sarcoïdose
- Trichinose
- Vascularite
- Dystrophie
musculaire
|
- Sclérodermie et CREST
syndrome
- Lupus érythémateux
systémique
- Syndrome de
Lambert-Eaton
- Polyarthrite
rhumatoïde
- Sclérose latérale
amyotrophique
|
CREST syndrome: Calcinose
(sous-cutanée) Raynaud-œsophage Sclérodatylie Telangiectasies
peut etre associées à un
cancer (15 à 20% des formes de l'adulte) , sclérodermie , vascularite , lupus
érythémateux systémique , et autres connectivites
Examens complémentaires
:
- Augmentation des enzymes
musculaires: CPK, aldolase, LDH, transaminases
- Myoglobinurie
- Augmentation de la VS , hypergammaglobulinémie
(< 50% des patients)
- Facteurs rhumatoïdes
positifs (< 50% des patients), facteurs anti-nucléaires positifs FAN
(< 50% des patients) .
- Radiographie du thorax,
recherche d'une pneumopathie interstitielle
- ECG: troubles du rythme ou de
la conduction , EMG à tracé myogène (fibrillations, potentiels d'action
polyphasiques, potentiels de faible amplitude)
- Biopsie musculaire +++ : étude
anatomie pathologique objective :
- Zones de nécrose des
fibres musculaires
- Foyers de
régénération
- Infiltrats
inflammatoires de cellules mononucléées
- Anomalies de taille des
fibres musculaires
|
Démarche diagnostique: Le
diagnostic repose sur la présence d'au moins 3 des 4 critères suivants:
déficit moteur proximal, élévation des CPK, tracé EMG myogène, biopsie
musculaire caractéristique.
Traitement
- Recherche d'une néoplasie
sous-jacente (surtout pour les dermatomyosites)
- Corticothérapie en première
intention : Prednisone, 1 à 1,5 mg/kg/j en 1 à 2 prises, puis réduction
progressive de la posologie après efficacité clinique et normalisation des
CPK jusqu'à une dose minimale efficace de 10 à 15 mg/j qui sera maintenue.
Régime de type diabétique hyposodé et supplémentation potassique,
calcique et vitaminique D sous corticoïdes.
- Méthotrexate,
immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine pour les formes réfractaires
et très cortico-dépendantes
- Réduction de l'activité
physique durant les poussées inflammatoires de la maladie , kinésithérapie
intensive durant les phases de repos.
- Immunosuppresseurs:
méthotrexate (10 à 25 mg/semaine), azathioprine (1 mg/kg/j),
cyclophosphamide, chlorambucil, ciclosporine
- Immunoglobulines polyvalentes
intraveineuses
- Plasmaphérèses
Surveillance:
- Testing musculaire, dosage
des CPK et NFS régulièrement
- Recherche d'une néoplasie
sous-jacente
- Recherche des effets
secondaires du traitement , surveillance d'une corticothérapie au long
cours (notamment ostéoporose, troubles hydro-électrolytiques, cataracte,
immunodépression et susceptibilité aux infections...)
- Au cours de la grossesse , la
morbidité et mortalité fœto-maternelles augmentées , Methotrexate,
azathioprine, cyclophosphamide, chlor
