La sarcoïdose

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique fréquente, d’étiologie inconnue, touchant l’adulte jeune affection fréquente, 40 cas pour 100 000, s’observe dans les deux sexes, préférentiellement chez les sujets de race noire, entre 20 et 40 ans. dont les principales localisations sont les ganglions, en particulier médiastinaux, le parenchyme pulmonaire, la peau et les yeux.

La lésion histologique caractéristique est un granulome tuberculoïde, composé de cellules gigantocellulaires et épithélioïdes, sans nécrose caséeuse et entouré d’une couronne lymphocytaire.
Biologie
– des modifications non spécifiques : hypergammaglobulinémie, élévation des immunoglobulines sériques, syndrome inflammatoire, augmentation des phosphatases alcalines et des gamma GT, hyperuricémie ;
– des modifications non spécifiques mais plus évocatrices :élévation du lysozyme, surtout, élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, hypercalciurie et hypercalcémie par hyperproduction de calcitriol (éventuellement dosable).
L’intradermoréaction à la tuberculine est négative dans 75 % des cas.
Le lavage confirme l’alvéolite quand il existe une hypercellularité avec hyperlymphocytose supérieure à 15 % et un rapport CD4/CD8 élevé.
Les explorations fonctionnelles respiratoires avec mesure de la capacité de diffusion pulmonaire pour le monoxyde de carbone (DLCO) sont fondamentales pour suivre l’évolution. Lorsqu’elles sont anormales, il existe en principe un syndrome restrictif (diminution des volumes, de la compliance, de la Pa O2, de la Pa CO2) associé à une baisse de la capacité de transfert du monoxyde de carbone.
La classification radiologique a un intérêt pronostique :
– Stade 0 : radiographie normale.
– Stade I : lymphome hilaire bilatéral, grossièrement symétrique, non compressif, même lorsque les adénopathies sont volumineuses.
– Stade II : lésions micronodulaires ou réticulo- micronodulaires des deux champs pulmonaires.
– Stade II A : lésions parenchymateuses associées à la persistance de lymphome hilaire.
– Stade II B : lésions parenchymateuses sans adénopathie médiastinale.
– Stade III : lésions parenchymateuses suggérant un processus de fibrose et/ou de lésions d’emphysème.
Le granulome sarcoïdien peut être présent dans la quasi totalité des organes, provoquant des tableaux cliniques extrêmement polymorphes. Certaines localisations rares méritent d’être connues car elles menacent le pronostic vital : neurologique, cardiaque, rénale.
 

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