HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE PRIMITIVE HTAP

HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE PRIMITIVE Pneumologie

HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE PRIMITIVE

Maladie vasculaire pulmonaire primitive

Définition: Hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAP) de cause inconnue, après élimination des autres causes connues. Trois sous-types pathologiques ont été identifiés: thrombo-embolies distales, HTAP plexogénique, maladie veino-occlusive , deux pics de fréquence le premier age entre 34-36 ans. second pic de fréquence chez l’homme entre 50 et 59 ans. certains pathologies associées HTP Hypertension portale , LED Lupus érythémateux systémique.

Étiologie: inconnue, facteurs héréditaires dans 5 à 10% des cas, maladie génétique  autosomique dominante à pénétrance variablepossible hyperactivité artériolaire pulmonaire avec vasoconstriction, thrombo-embolies distales occultes, possible origine auto-immune (fréquence des FAN), facteurs déclenchants: médicaments anorexigènes, épidémie liée à l’huile frelatée, comme récemment en Espagne, facteurs de risque: sexe féminin 3 femme pour 1 homme .

Signes cliniques : 

Dédoublement des deux bruits du cœur (80%) Galop (80%) Dyspnée (> 75%) Souffle d’insuffisance tricuspidienne (50-80%) Turgescence jugulaire (50-80%) Douleur thoracique (> 50%) Asthénie (> 50%)

Palpitations (< 50%) Syncope (< 50%) Toux (< 50%) Syndrome de Raynaud (< 50%) Hépatomégalie (< 50%) Click d’éjection systolique pulmonaire (< 50%) Souffle d’insuffisance pulmonaire (< 50%) Œdèmes des extrémités (< 50%)

Diagnostic différentiel: 

• Maladie parenchymateuse pulmonaire (BPCO  bronchopneumopathie chronique obstructive , asthme, fibrose pulmonaire, maladie granulomateuse, tumeurs) 
• Maladie vasculaire pulmonaire (thrombo-embolie des gros troncs proximaux, maladies du collagène, artérite pulmonaire, schistosomiase, anémies hémolytiques congénitales) 
• Maladie cardiaque (cardiomyopathie, valvulopathie, cardiopathie congénitale) 
• Autres affections respiratoires (syndrome d’apnée du sommeil, maladies neuromusculaires, affections pleurales, anomalies de la cage thoracique)
• Embolie pulmonaire

Examens complémentaires :

• FAN positifs (1/3 des patients) médicaments interférant avec les résultats sont ( les inducteurs de lupus  Dihydralazine, procaïnamide, isoniazide , nombreuses affections auto-immunes (lupus, sclérodermie…)
• ECG: hypertrophie ventriculaire droite et déviation axiale droite
• Explorations fonctionnelles respiratoires: réduction de la diffusion du CO, hypoxémie, hypocapnie aux gaz du sang
• Scintigraphie de ventilation/perfusion: élimination des embolies proximales. Présence inconstante d’une hypoperfusion distale
• Radiographie du thorax: grosses artères pulmonaires. En cas de syndrome interstitiel, évoquer une maladie parenchymateuse pulmonaire ou une maladie veino-occlusive.
• Échocardiographie-Doppler: hypertrophie ventriculaire droite. Surtout, permet d’éliminer une cardiopathie, tel un shunt droit-gauche ou un rétrécissement mitral

Etude Anatomie pathologique:

• Une hypertrophie de la média et une thrombose artérielle sont communes dans tous les sous-types.
• Artériopathie pulmonaire plexogénique (30-70%): aspect en bulbe d’oignon, prolifération intimale, rupture de la média, dilatation anévrismale
• Microthrombo-embolies distales (20-50%)
• Maladie veino-occlusive (10-15%)

Démarche diagnostique:

• Radiographie du thorax, échocardiographie-Doppler, explorations fonctionnelles respiratoires, scintigraphie de ventilation/perfusion
• Angiographie pulmonaire si défects importants, proximaux ou segmentaires à la scintigraphie pulmonaire
• Surtout, cathétérisme cardiaque droit: affirme le diagnostic, élimine une pathologie cardiaque, apporte une valeur pronostique par mesures des pressions et résistances
• La biopsie pulmonaire n’est pas recommandée.

Traitement : Hospitalisation en unité spécialisée, voire en unité de soins intensifs durant les poussées évolutives de la maladie , hospitalisation en unité spécialisée pour le cathétérisme cardiaque droit permettant l’étude de l’effet de vasodilatateurs

1. Oxygénothérapie, vasodilatateurs en fonction du cathétérisme cardiaque droit, anticoagulants, traitement de l’insuffisance cardiaque
2. Thrombo-embolectomie chirurgicale en cas de thrombose veineuse proximale des gros vaisseaux
3. Transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire en cas d’échec du traitement médical
4. Restriction d’activité contre-indication du sport et de tout exercice, qui augmentent les résistances vasculaires pulmonaires et donc le risque de mort subite, régime désodé en cas d’insuffisance cardiaque
5. Vasodilatateurs initialement testés lors du cathétérisme cardiaque droit en connaissant l’effet prédictif de la prostacycline intraveineuse: inhibiteurs calciques, alpha-antagonistes, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, dihydralazine
6. Anticoagulants, traitement de l’insuffisance cardiaque, en connaissant le risque potentiel de la digoxine et dérivés qui peuvent augmenter les résistances vasculaires pulmonaires
7. Perfusion intraveineuse continue de prostacycline ou ses analogues (iloprost)
8. Le bosentan (  Le bosentan est commercialisé sous le nom de Tracleer , comprimés pelliculés à 62,5 et 125 mg. ) , sitaxsentan. sont des antagonistes des récepteurs de type A et B de l’endothéline I, ETA et ETB (ET pour endothélines) et donc classé parmi les antagonistes mixtes mais il a une affinité environ 50 fois plus importante pour les récepteurs de type A que pour ceux de type B.  l’endothéline I étant la plus importante, proviennent d’hydrolyses successives d’une protéine de plus de 200 acides aminés, appelée préproendothéline, la dernière hydrolyse est assurée par l’enzyme de conversion de l’endothéline. Cette formation d’endothéline se fait principalement dans les cellules endothéliales.  l’endothéline libérée active les récepteurs de type A et de type B :

Type A, situés sur les fibres vasculaires lisses qui se contractent par stimulation de la phospholipase C , il y a vasoconstriction et un effet mitogène.

         Type B,

• présents au niveau des fibres vasculaires lisses : leur activation donne une vasoconstriction
• présents au niveau des cellules endothéliales : leur activation conduit à la libération de monoxyde
  d’azote, NO, et de prostacycline qui, entre autres effets, entraînent une vasodilatation.

Complications:

• Thrombo-embolies
• Insuffisance cardiaque
• Mort subite
• Grossesse extrêmement dangereuse durant une HTAP. importantes morbidité et mortalité fœto-maternelles

Évolution :  survie moyenne de 2 à 3 ans après le diagnostic , 75% de mortalité à 5 ans .

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