Le syndrome de
Claude Bernard-Horner (SCBH) est dû à une lésion des fibres sympathiques
destinées à l'œil. appelé également (Syndrome
oculo-sympathique ,Syndrome sympathique cervical).
Epidemiologie:
Age de prédilection: Survient à tout âge
,Enfant: souvent congénital , Sujet âgé:
causes néoplasiques
Sexe Homme = femme
Génétique Il existe des formes familiales de SCBH
"idiopathique" (transmission autosomique dominante)
Signes cliniques:Il
associe
- un myosis,
- un ptosis modéré (paralysie
du muscle lisse de la paupière supérieure)
- une énophtalmie (qui
n'existe en fait probablement pas).
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1-Myosis, régulier,
unilatéral (les patients se présentent avec une anisocorie, qui est
maximale dans la pénombre) (pupille rétrécie en raison de la levée du
tonus sympathique
qui entraîne une mydriase active)
2-Ptosis modéré (chute de la paupière supérieure
secondaire à une paralysie du muscle
lisse de la paupière supérieure)
3-enophtalmie exceptionnelle (et inexpliquée)
• dans les SCBH congénitaux onpeut avoir une dépigmentation
de l'iris, qui est bleu-gris, taché,
• Une douleur péri-orbitaire et/ou céphalée et/ou cervicalgie est
parfois présente; elle doit
faire évoquer soit une algie vasculaire de la face, soit une pathologie
carotidienne
(notamment dissection de l'artère carotide interne).
• Parfois, signes neurologiques centraux associés
• Le patient ne présente ni trouble visuel, ni de l'accommodation.
Il est presque toujours unilatéral. La lésion
peut siéger en n'importe quel point du sympathique homolatéral
• Contingent central: entre l'hypothalamus et le niveau D1 dans la
moelle épinière
• Contingent périphérique: les fibres sympathiques se rejoignent au
niveau thoracique et remontent le long de la carotide interne, puis
de l'artère ophtalmique jusqu'au globe oculaire.
Etiologie:
1- Atteinte du
contingent des fibres sympathiques
| Atteinte
du contingent |
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central (homolatéral) |
périphérique
(homolatéral) |
1-Hypothalamus
· accidents vasculaires cérébraux
· processus expansifs (tumeur, abcès)
2-Tronc cérébral: toute lésion (hématome, tumeur, abcès...)
3-Bulbe: syndrome de Wallenberg surtout
4-Moelle épinière (D1)
· toute lésion (hématome, tumeur, abcès...)
· syringomyélie |
- Ganglion cervical inférieur:
toutes les tumeurs et adénopathies de la région cervicale
inférieure
- Syndrome de Pancoast-Tobias
- Trajet cervical: toute tumeur, adénopathie, abcès, processus
inflammatoire, traumatisme
- Atteinte de l'artère carotidienne
· occlusion (athéromateuse)
· dissection de la carotide interne (le SCBH est alors le plus
souvent douloureux)
· anévrisme carotidien
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2- Algie
vasculaire de la face.
Examens diagnostiques spécifiques:
• Instillation d'un collyre à la cocaïne à 4% (difficile à obtenir
en France) dans les deux
yeux (sympathomimétique indirect)
- Entraîne une dilatation du côté sain
- Du côté malade
· dilatation si lésion centrale
· pas de dilatation si lésion périphérique
• Instillation d'adrénaline dans les deux yeux (sympathomimétique
direct)
- Dilatation du côté sain
- Du côté malade: dilatation, même si lésion périphérique
• Bilan étiologique: rechercher une lésion
tumorale/infectieuse/inflammatoire cervicale; faire
systématiquement un écho-doppler cervical à la recherche d'une
dissection carotidienne
Imagerie:
• Scanner/IRM du cerveau et cervical, comprenant les apex pulmonaires
• Radiographie thoracique (apex pulmonaire)
• Angio-IRM, artériographie carotidienne sont parfois demandées.
Diagnostique positif :
• Devant tout SCBH, rechercher des signes de localisation
neurologique et faire un examen
ORL et stomatologique complet.
• Les deux diagnostics à évoquer sont un processus
tumoral/infectieux/inflammatoire de
l'apex pulmonaire ou cervical et une pathologie de la carotide interne.
Lorsqu'il existe des
douleurs dans la région péri-orbitaire et/ou des signes de localisation
neurologique,
évoquer une dissection carotidienne et demander en urgence un écho-doppler
cervical; ne
pas hésiter à demander une IRM cervicale avec angio-IRM si l'écho-doppler
n'est pas
contributif.
Diagnostic différentiel:
1-Devant d'anisocorie:
Anisocorie constitutionnelle (fréquente), autres Anisocorie
2-Devant un Myosis
:
- pupille d'Argyll
Robertson: (souvent bilatérale). Pupilles petites, irrégulières,
inégales, avec
abolition du réflexe photomoteur direct et consensuel et
conservation de
l'accommodation-convergence. Classique au cours de la
syphilis, mais aussi du diabète,
de certaines neuropathies dégénératives héréditaires et
des lésions de la substance grise
péri aqueducale
- synéchies
iridocristalliniennes, uvéite antérieure
- gouttes oculaires (pilocarpine)
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3-Devant une dilatation
pupillaire controlatérale
- paralysie du III intrinsèque (atteinte
oculomotrice associée habituellement)
- pupille d'Adie: pupille dilatée, irrégulière,
avec abolition du réflexe photomoteur direct et
consensuel, ne se contractant que très lentement lors de l'accommodation-convergence.
Surtout chez les femmes. Association fréquente avec une aréflexie
tendineuse diffuse
- synéchies iridocristalliniennes
post-opératoires (cataracte, décollement de rétine), crise de
glaucome aigu, traumatisme
- gouttes oculaires (atropine)
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