Cours de Neurologie Syndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH)

Syndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH)

Le syndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH) est dû à une lésion des fibres  sympathiques destinées à l’œil. appelé également (Syndrome oculo-sympathique ,Syndrome sympathique cervical).
Epidemiologie:Age de prédilection: Survient à tout âge ,Enfant: souvent congénital , Sujet âgé: causes néoplasiques
Sexe  Homme = femme
Génétique  Il existe des formes familiales de SCBH « idiopathique » (transmission autosomique  dominante)
Signes cliniques:Il associeun myosis, un ptosis modéré (paralysie du  muscle lisse de la paupière supérieure) une énophtalmie  (qui n’existe en fait probablement pas). 1-Myosis, régulier, unilatéral (les patients se présentent avec une anisocorie, qui est
maximale dans la pénombre) (pupille rétrécie en raison de la levée du tonus sympathique
qui entraîne une mydriase active)
2-Ptosis modéré (chute de la paupière supérieure secondaire à une paralysie du muscle
lisse de la paupière supérieure)
3-enophtalmie exceptionnelle (et inexpliquée)
• dans les SCBH congénitaux  onpeut avoir une dépigmentation de l’iris, qui est bleu-gris, taché,
• Une douleur péri-orbitaire et/ou céphalée et/ou cervicalgie est parfois présente; elle doit
faire évoquer soit une algie vasculaire de la face, soit une pathologie carotidienne
(notamment dissection de l’artère carotide interne).
• Parfois, signes neurologiques centraux associés
• Le patient ne présente ni trouble visuel, ni de l’accommodation.Il est presque toujours unilatéral. La lésion peut  siéger en n’importe quel point du sympathique homolatéral
• Contingent central: entre l’hypothalamus et le niveau D1 dans la moelle épinière
• Contingent périphérique: les fibres sympathiques se rejoignent au niveau thoracique et  remontent le long de la carotide interne, puis de l’artère ophtalmique jusqu’au globe  oculaire.

Etiologie:1- Atteinte du contingent des fibres sympathiquesAtteinte du contingent  central (homolatéral) périphérique (homolatéral)1-Hypothalamus
· accidents vasculaires cérébraux
· processus expansifs (tumeur, abcès)
2-Tronc cérébral: toute lésion (hématome, tumeur, abcès…)
3-Bulbe: syndrome de Wallenberg surtout
4-Moelle épinière (D1)
· toute lésion (hématome, tumeur, abcès…)
· syringomyélie- Ganglion cervical inférieur: toutes les tumeurs et adénopathies de la région cervicale  inférieure
– Syndrome de Pancoast-Tobias
– Trajet cervical: toute tumeur, adénopathie, abcès, processus inflammatoire, traumatisme
– Atteinte de l’artère carotidienne
· occlusion (athéromateuse)
· dissection de la carotide interne (le SCBH est alors le plus souvent douloureux)
· anévrisme carotidien
 2- Algie vasculaire de la face.
Examens diagnostiques spécifiques:
• Instillation d’un collyre à la cocaïne à 4% (difficile à obtenir en France) dans les deux
yeux (sympathomimétique indirect)
– Entraîne une dilatation du côté sain
– Du côté malade
· dilatation si lésion centrale
· pas de dilatation si lésion périphérique
• Instillation d’adrénaline dans les deux yeux (sympathomimétique direct)
– Dilatation du côté sain
– Du côté malade: dilatation, même si lésion périphérique
• Bilan étiologique: rechercher une lésion tumorale/infectieuse/inflammatoire cervicale; faire
systématiquement un écho-doppler cervical à la recherche d’une dissection carotidienne

Imagerie:
• Scanner/IRM du cerveau et cervical, comprenant les apex pulmonaires
• Radiographie thoracique (apex pulmonaire)
• Angio-IRM, artériographie carotidienne sont parfois demandées.

Diagnostique positif :
• Devant tout SCBH, rechercher des signes de localisation neurologique et faire un examen
ORL et stomatologique complet.
• Les deux diagnostics à évoquer sont un processus tumoral/infectieux/inflammatoire de
l’apex pulmonaire ou cervical et une pathologie de la carotide interne. Lorsqu’il existe des
douleurs dans la région péri-orbitaire et/ou des signes de localisation neurologique,
évoquer une dissection carotidienne et demander en urgence un écho-doppler cervical; ne
pas hésiter à demander une IRM cervicale avec angio-IRM si l’écho-doppler n’est pas
contributif.


Diagnostic différentiel:1-Devant d’anisocorie: Anisocorie constitutionnelle (fréquente), autres Anisocorie2-Devant un Myosis : pupille d’Argyll Robertson: (souvent bilatérale). Pupilles petites, irrégulières, inégales, avec
abolition du réflexe photomoteur direct et consensuel et conservation de
l’accommodation-convergence. Classique au cours de la syphilis, mais aussi du diabète,
de certaines neuropathies dégénératives héréditaires et des lésions de la substance  grise péri aqueducale synéchies iridocristalliniennes, uvéite antérieure gouttes oculaires (pilocarpine)3-Devant une dilatation pupillaire controlatéraleparalysie du III intrinsèque (atteinte oculomotrice associée habituellement) pupille d’Adie: pupille dilatée, irrégulière, avec abolition du réflexe photomoteur direct et
consensuel, ne se contractant que très lentement lors de l’accommodation-convergence.
Surtout chez les femmes. Association fréquente avec une aréflexie tendineuse diffuse synéchies iridocristalliniennes post-opératoires (cataracte, décollement de rétine), crise de
glaucome aigu, traumatisme gouttes oculaires (atropine)

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