Hémangioendothéliome Tumeur vasculaire Anatomie pathologique
Hémangioendothéliome HYPERPLASIE ENDOTHÉLIALE PAPILLAIRE INTRAVASCULAIRE
Tumeur vasculaire :
- Bénigne Hémangiome, angiomes, lymphangiome Botriomycome
- Intermédiaire » Frontière » Hyperplasie angiolymphoïde, Hémangioendothéliome, hémangiopéricytome
- Maligne Sarcome de Kaposi, Angiosarcome
Définition : Tumeur vasculaireIntermédiaire » Frontière » : Hémangioendothéliome épithélioïde C’est une entité particulière, anciennement dénommée IVBAT (intravascular bronchiolar and alveolar tumor of the lung), survenant chez l’adulte jeune, surtout la femme, hémangioendothéliome végétant intravasculaire, l’hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire ne constitue pas une entité spécifique. Elle apparaît plus comme un processus réactionnel hyperplasique des cellules endothéliales, en réponse à une thrombose vasculaire avec une organisation secondaire du thrombus que comme une tumeur vraie. Elle se développe plus dans les veines que dans les artères. Elle survient de novo dans un vaisseau dilaté ou se greffe sur une lésion vasculaire préexistante.
Clinique : Cliniquement, c’est une tumeur unique, nodulaire, érythémateuse, de croissance lente. clinique est celle de la lésion dans laquelle se développe l’hyperplasie papillaire. Il peut s’agir d’hémangiome, de granulome pyogénique, d’angiokératome, d’anévrismes capillaires, de lymphangiomes, d’hématomes, de phlébectasies…. Quand la lésion semble apparaître de novo, elle réalise une papule ou un nodule pourpre ou violine, localisé le plus souvent au niveau de la tête, du cou, des membres ( hémangioendothéliome se rencontre préférentiellement aux pieds ) , des doigts en particulier, voire des muqueuses .
Histologie Le plus souvent, c’est dans une veine ectasique que se développent dans la lumière de multiples formations papillomateuses présentant un axe fibreux ou hyalinisé et bordées par une à deux couches de cellules endothéliales. Les cellules endothéliales sont proéminentes, dépourvues de mitoses et de pléomorphisme. Quelques foyers de thrombi plus ou moins organisés sont également observés. Par places, les cellules endothéliales sont présentes dans de larges travées de tissu conjonctif hyalinisé . Le caractère endothélial des cellules bordantes de la papille est établi par la positivité pour le facteur VIII antigénique. Histologiquement, il simule une tumeur épithéliale, constitué de travées de cellules épithélioïdes arrondies à cytoplasme abondant avec de rares fentes vasculaires bordées de cellules endothéliales atypiques évoquant un angiosarcome. Quelquefois, le diagnostic différentiel peut se poser avec un angiosarcome, mais la topographie intravasculaire prédominante de la prolifération, l’absence de nécrose, de pléomorphisme net et d’un grand nombre de mitoses plaident plus pour une hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire.
L’immunohistochimie est indispensable au diagnostic, montrant la positivité des marqueurs des cellules endothéliales.
Traitement est chirurgical .
Pronostic évolution : Considéré comme peu agressif, le pronostic doit être cependant réservé, des récidives locales ou des métastases pouvant survenir. Il existe des formes de passage avec l’angiosarcome épithélioïde, de pronostic beaucoup plus sombre.
il survient chez les sujets immunodéprimés. Chez les patients atteints par le virus du sida, les formes pulmonaires sont rarement isolées et s’observent le plus souvent chez des patients porteurs d’un sarcome de Kaposi cutané. Le sarcome de Kaposi peut atteindre l’arbre trachéobronchique ou le parenchyme pulmonaire. Les lésions endobronchiques sont très évocatrices à l’endoscopie, sous forme de plaques ou de polypes violacés volontiers situés sur les bifurcations et hémorragiques à la biopsie. L’atteinte parenchymateuse réalise des nodules hémorragiques le long des trajets lymphatiques. Histologiquement, le sarcome de Kaposi est constitué d’une prolifération anarchique de cellules fusiformes marquées par l’anticorps CD34 et englobant des fentes contenant des hématies, associée à des éléments lymphoplasmocytaires et des dépôts d’hémosidérine. Le virus HHV8 du groupe herpès a été mis en évidence, suggérant son rôle dans la pathogénie du sarcome de Kaposi. L’incidence du sarcome de Kaposi chez les patients greffés est d’environ 6 %. Les localisations pulmonaires et digestives sont plus fréquentes que les localisations cutanées. Dans tous les cas (sida, transplantation d’organe…), les lésions régressent avec la diminution de l’immunosuppression
