Diagnostic de l’hémophilie
L’existence d’un allongement du TCA
sans allongement du temps de Quick dans
un contexte de syndrome hémorragique
chez un garçon, voire un adulte jeune:
–> doit immédiatement évoquer l’hémophilie. Il faut alors prescrire un dosage des facteurs VIII et IX.
■ Le déficit congénital en facteur VIII s’appelle hémophilie A et touche 80 % des patients.
■ Les 20 % de patients ayant un déficit en facteur IX sont dits hémophiles B.
♧ Les signes cliniques sont identiques dans ces deux formes cliniques et liés à la sévérité du déficit.
Les patients ayant des taux de facteur VIII ou IX :
1)inférieurs à 1 % sont dits hémophiles sévères
2) entre 1 et 5 %, on parle d’hémophilie modérée,
3) entre 5 et 40 %, d’hémophilie frustre.
