Neurologie
Alzheimer des tests à pratiquer sur soi-même
MALADIE D ALZHEIMER :
Démence pré-sénile : Démence sénile de type Alzheimer : Démence dégénérative primaire
Définition: Pathologie dégénérative caractérisée par une détérioration progressive des fonctions supérieures, survenant le plus souvent après 65 ans. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination.
Étiologie: inconnue , facteurs héréditaires ( génétique) histoire familiale dans 50% des cas. La responsabilité du chromosome 21 a été évoquée. l’age de prédilection entre 40 et 75 ans, sexe à prédominance féminine. facteurs de risque est l’age , histoire familiale fréquente , a été évoqué le rôle de virus lents, métaux lourds (aluminium), accélération du vieillissement normal.
Démarche diagnostique: Le seul diagnostic de certitude est anatomo-pathologique. on ne fait donc qu’évoquer la maladie sur des arguments cliniques (anamnèse, examen clinique, tests neuropsychologiques). Le diagnostic de maladie d’Alzheimer reste un diagnostic d’élimination.
Signes cliniques : Absence de troubles de la vigilance Syndrome démentiel : Désorientation temporo-spatiale Troubles de mémoire Troubles du jugement, du raisonnement Troubles de l’attention Troubles du comportement, diminution des activités de la vie quotidienne . Aphasie, apraxie, agnosie Troubles neurologiques (myoclonies, hypertonie, syndrome extrapyramidal, troubles de la marche, crises d’épilepsie…), surtout à un stade avancé. Autres manifestations possibles : Dépression Insomnie Agitation Délire Illusions, hallucinations Incontinence Désordres sexuels Diagnostic différentiel: Syndrome confusionnel Syndrome dépressif du sujet âgé Démence associée à la maladie de Parkinson Tumeur cérébrale Hématome sous-dural chronique Hydrocéphalie à pression normale Maladie de Horton Paralysie générale (neurosyphilis) Démence vasculaire Intoxications (alcool, oxyde de carbone, mercure, lithium, plomb, benzodiazépines…) Désordre métabolique (hypothyroïdie, encéphalopathie hépatique chronique, désordres hydroélectrolytiques, états carentiels) Maladie de Creutzfeldt-Jakob Leuco-encéphalopathie multifocale progressive Examens complémentairement : Pour éliminer les autres diagnostics :Bilan biologique : NFS , ionogramme, bilan hépatique, bilan inflammatoire, bilan thyroïdien , VDRL, TPHA , Vitamine B12, folates. Biopsie cérébrale : étude anatomie pathologique: aspect macroscopique: atrophie cérébrale diffuse prédominant dans les aires d’association, l’hippocampe, les amygdales et certains noyaux sous-corticaux . aspects microscopiques: Dégénérescence neuro-fibrillaire Plaques séniles (constituées de protéine A4) Dégénérescence granulo-vacuolaire EEG Examen du LCR Scanner cérébral / IRM: atrophie corticale, dilatation ventriculaire modérée , surtout, permet d’éliminer d’autres diagnostics: tumeur cérébrale, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, démence artériopathique… Traitement: maintien à domicile le plus longtemps possible, avec aide si nécessaire , maison de retraite. service de long séjour , organisation de l’environnement pour assurer la sécurité du patient , ergothérapie, kinésithérapie , orthophonie , soins infirmiers à domicile , mise en place de tutelle ou de curatelle éventuelle. éviter au maximum les prescriptions médicamenteuses. Les médicaments sont souvent mal supportés chez les patients souffrant de maladie d’Alzheimer. pour l’insomnie: benzodiazépines à demi-vie courte , pour l’agitation: butyrophénones ou phénotiazines , Tacrine: 10 à 40 mg/j. Prescription sur ordonnancier spécial, uniquement par des spécialistes( utiliser avec précaution en cas d’antécédent de pathologie neuromusculaire, de crises convulsives ou d’asthme, nécessité d’une surveillance de la fonction hépatique. hépatotoxicité majorée pour des doses de plus de 100 mg/j ).Complications: Troubles du comportement: agressivité, agitation, fugues Troubles métaboliques: infections, déshydratation, dénutrition, toxicité médicamenteuse Chutes, syndrome de glissement. Évolution : pronostic péjoratif avec aggravation progressive, survie moyenne: 7 ans (extrêmes: 2-20 ans) . |