Pathologie de L’ Appareil respiratoire
PNEUMOPATHIE D’ HYPERSENSIBILITE : Alvéolite allergique extrinsèque : Pneumopathie immunoallergique
Alvéolite allergique extrinsèque
| Définition: Les pneumopathies d’hypersensibilité (ou alveolites allergiques extrinseques) sont des maladies inflammatoires pulmonaires diffuses dues à l’inhalation répétée de contaminants organiques (protéines animales ou végétales) ou de substances inorganiques (médicaments, substances chimiques). peut survenir à tous les âges, mais survient surtout chez l’adulte (exposition professionnelle).touche de façon égale les deux sexe Homme = femme . Indépendamment de l’agent causal, les pneumopathies d’hypersensibilité ont des caractères communs. Atteinte des voies aériennes distales, des alvéoles et de l’interstitium Interstitium infiltré par des cellules mononucléaires avec formation d’un granulome et augmentation de l’activité macrophagique Présence d’anticorps sériques, les précipitines , dirigés contre l’agent causal et absence d’activation du complément IgE et éosinophilie normales dans la forme chronique Tableau clinique variable avec forme aiguë, subaiguë ou chronique Facteurs de risque: Intensité de l’exposition Taille des particules (les particules de moins de 5 µm atteignent le poumon profond) Maladie plus fréquente chez le non-fumeur Facteurs prédisposants individuels, mais pas de relation avec le terrain atopique, les groupes sanguins ou HLA , Étiologie: Inhalation d’antigènes organiques Poumon de fermier : inhalation d’actinomycètes lors de manipulation de foin moisi Poumon des éleveurs d’oiseau : chez les éleveurs ou les particuliers; surtout pigeons, tourterelles et perruches, mais tous les oiseaux peuvent être en cause. L’antigène est présent dans les déjections. Maladie des climatiseurs ou des humidificateurs: actinomycètes thermophiles Maladie des éleveurs d’animaux de laboratoire: sérum et urine de rat par exemple Maladie des fromagers: moisissures ou acariens des croûtes de fromage Maladie des champignonnistes: actinomycètes thermophiles et moisissures Maladie des malteurs: Aspergillus Maladie des grainetiers et des minotiers: actinomycètes Maladie des travailleurs de la canne à sucre: bagassose Inhalation de substances chimiques Isocyanates: toluène diisocyanate (TDI), méthylène diisocyanate (MDI) Anhydride phtalique et mellitique Poudre à récurer Pneumopathies médicamenteuses: méthotrexate Signes cliniques : Forme aiguë : Les symptômes apparaissent 6 heures après l’exposition allergénique et réalisent un tableau de pneumopathie aiguë infectieuse . Les signes cliniques rétrocèdent en 24 à 48 h, mais réapparaissent lors d’une nouvelle exposition allergénique. Fièvre pouvant atteindre 40°C Dyspnée Toux Malaise Myalgies, arthralgies Hémoptysies ou expectoration rares Crépitants diffus prédominant en fin d’inspiration Forme chronique : Signes cliniques chroniques, d’installation rapide, sans exacerbation aiguë, réalisant un tableau de fibrose idiopathique Dyspnée d’effort rapidement progressive Toux Anorexie et amaigrissement Asthénie Crépitants diffus prédominant en fin d’inspiration Cyanose Signes de cœur pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite Diagnostic différentiel: Forme aiguë Pneumopathie aiguë bactérienne (mycoplasme) Grippe Pneumocystose Pneumopathie fongique Forme chronique (diagnostic d’une pneumopathie interstitielle chronique) Tuberculose Sarcoïdose Sclérodermie Pneumoconiose Hystiocytose X Poumon rhumatoïde Insuffisance cardiaque Lymphangite carcinomateuse Lupus érythémateux disséminé Pneumopathie médicamenteuse Hémosidérose – Fibrose idiopathique Examens Complémentaires :Examens biologiques : Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles Augmentation de la VS Parfois, latex-Waaler Rose positif Hémocultures négatives, cultures de l’expectoration ou des prélèvements de gorge négatives Anticorps IgG, précipitines , dirigés contre l’antigène en cause. Mais 40 à 50% des patients exposés asymptomatiques ont des précipitines sériques. Tests cutanés: peu d’antigènes disponibles et usage limité Tests de provocation: valeur diagnostique excellente mais dangereux, à pratiquer dans les cas diagnostiques difficiles en milieu hospitalier spécialisé Explorations fonctionnelles respiratoires EFR : trouble ventilatoire restrictif (diminution de la capacité pulmonaire totale), diminution de la capacité de transfert du CO, diminution de la compliance pulmonaire. Le VEMS (volume expiratoire maximal par seconde), la capacité vitale (CV) et le VEMS/CV peuvent être normaux ou diminués s’il existe une composante obstructive (broncho-alvéolite allergique). Hypoxémie de repos souvent importante, mais peu de désaturation à l’exercice Lavage broncho-alvéolaire LBA : hypercellularité avec hyperlymphocytose (60-80%) surtout de type CD8 et augmentation des polynucléaires neutrophiles Biopsie pulmonaire: rarement nécessaire si le traitement et l’éviction allergénique entraînent une amélioration. Anatomie pathologique:Forme aiguë Parois alvéolaires infiltrées par des polynucléaires, des lymphocytes, des macrophages, des cellules plasmatiques Peu d’éosinophiles Exsudat et œdème dans les alvéoles Capillaires alvéolaires siège de thrombus plaquettaires et de dépôts de fibrine, mais pas de lésion de vascularite Forme chronique Inflammation des alvéoles et de l’interstitium avec présence de lymphocytes, de cellules plasmatiques et d’histiocytes et formation de granulome sans caséum Bronchioles siège d’une inflammation localisée granulomateuse Fibrose interstitielle Téléthorax : Le scanner précise les images mais ne permet pas de poser le diagnostic. Forme aiguë: aspects radiographiques – Radiographie de thorax anormale dans 30 à 40% des cas – Syndrome interstitiel diffus – Opacités nodulaires fines de 1-3 mm de taille – Opacités linéaires – Parfois, opacité systématisée à un lobe – Normalisation de la radiographie entre les épisodes Forme chronique: aspects radiographiques – Opacités réticulonodulaires – Opacités linéaires et nodulaires évoluant avec la progression de la maladie, d’un aspect fin à des images plus importantes – Pas d’adénopathie hilaire, pas d’épanchement pleural, pas de pneumothorax – Prédominance des images aux lobes supérieurs dans 40 à 50% des cas, avec images d’épaississement bronchique et de bronchectasies Traitement (lavage broncho-alvéolaire, biopsie pulmonaire, test de provocation…) L’ éviction de l’agent causal allergénique est la première mesure thérapeutique. Corticoïdes: prednisone (2 mg/kg/j ou 60 mg/m²/j) ou autre corticoïde similaire. Traitement d’attaque de 1 à 2 semaines, puis diminution progressive des doses. Un traitement alterné 1 jour sur 2 si l’éviction allergénique est impossible peut aider, mais peut également ne pas prévenir la progression. régime de type diabétique hyposodé en cas de corticothérapie prolongée Bronchodilatateurs: ils peuvent améliorer les symptômes chez quelques patients Oxygénothérapie de longue durée parfois nécessaire Complications:Fibrose interstitielle progressive avec insuffisance respiratoire Cœur pulmonaire chronique et insuffisance cardiaque droite Pronostic: Pronostic excellent avec normalisation histologique si traitement précoce , Risque d’évolution vers une insuffisance respiratoire grave irréversible en cas de poursuite de l’exposition. En outre, il faut noter qu’une exposition chronique peut entraîner une diminution des symptômes, pouvant faire croire à tort à un arrêt de la progression de la maladie. Stabilisation des formes sévères et avancées avec l’éviction allergénique et le traitement anti-inflammatoire CV: capacité vitale , VEMS: volume expiratoire maximal par seconde . |
