SCLERODERMIE Sclérodermie systémique
Rhumatologie   

SCLERODERMIE

Sclérodermie systémique

Définition:
Affection rare diffuse du tissu conjonctif d’étiologie inconnue, caractérisée par une fibrose et des altérations vasculaires, responsables de manifestations cliniques polymorphes de sévérité variable. peau, tractus digestif, poumon, articulations, rein, cœur, muscles
facteurs héréditaires: association positive avec HLA Bw35, DR1, age de prédilection entre 40-50 ans, 6 femme pour 1 homme. facteurs de risque plus connu est exposition à la silice, au silicone, au chlorure de vinyl. examen anatomie pathologique de la peau objective : histologie non nécessaire au diagnostic (cicatrisation difficile de la zone biopsiée):
fibrose du collagène dermique, infiltration lymphocytaire du derme profond, hyalinisation
vasculaire, rein: lésions vasculaires. peut etre associée à syndrome de Gougerot-Sjögren, polymyosite.

Signes cliniques
• Raynaud Syndrome de Raynaud
• Sclérose cutanée prédominant au visage, au tronc et aux mains: peau fine tendue sans
rides
• Disparition de la pilosité et de la sudation
• Limitation de l’ouverture buccale
• Doigts effilés en flessum: sclérodactylie
• Ulcérations digitales
• Télangiectasies
• Hyperpigmentation et zones achromiques
• Calcifications sous-cutanées
• Prurit
• Reflux gastro-œsophagien
• Dysphagie: hypomotilité œsophagienne
• Douleurs abdominales, diarrhée, constipation, occlusion
• Hypertension artérielle systémique, insuffisance rénale
• Dyspnée, crépitants, éclat de B2: fibrose pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire
• Arthralgies, ostéolyse
• Myalgies
• Névralgie du trijumeau
• Cas particulier: le «  »CREST syndrome » » est une forme moins sévère associant calcinose,
Raynaud, sclérodactylie, atteinte œsophagienne, télangiectasies.

Diagnostic différentiel:
• Syndrome de Shulman (fasciite à éosinophiles)
• Intoxication au L-tryptophane
• Connectivites intriquées
• Raynaud idiopathique
• Sclérodermies localisées

Examens complementaires:
• Syndrome inflammatoire non spécifique, hypergammaglobulinémie polyclonale
• Facteurs anti-nucléaires nucléolaires, mouchetés ou homogènes
• Anticorps anti-nucléolaires (anti-U3 RNP, anti-PM-Scl)
• Anticorps anti-centromères (CREST syndrome)
• Anticorps anti-Scl 70
• Facteur rhumatoïde
• Protéinurie, élévation de la créatinine (danger: crise rénale sclérodermique)
• Capillaroscopie: capillaires dystrophiques, mégacapillaires
• Manométrie œsophagienne
• Épreuves fonctionnelles respiratoires avec transfert du DLCO
• Radiographie et tomodensitométrie thoraciques: syndrome interstitiel, fibrose
• ECG, échographie cardiaque, scintigraphie au thallium: troubles de conduction et du
rythme, ischémie myocardique par atteinte de la microcirculation
• Radiographies osseuses

Démarche diagnostique:
Critères de l’ARA: 1 critère majeur (sclérodermie proximale) ou 2 critères mineurs
(sclérodactylie, cicatrice déprimée d’un doigt ou ulcération de l’extrémité d’un doigt,
fibrose pulmonaire des bases)

Traitement :
Arrêt du tabac, kinésithérapie, application de chaleur, protection contre le froid
Fractionné si atteinte digestive
Il n’existe pas de traitement efficace de la sclérodermie. Sont utilisés à titre symptomatique:
• Inhibiteurs calciques (Raynaud, atteinte cardiaque, hypertension artérielle pulmonaire sous surveillance en milieu spécialisé)
• Anti-acides: ranitidine, oméprazole
• Inhibiteur de l’enzyme de conversion (crise rénale hypertensive)
• D-pénicillamine (750 mg/j pendant 6 à 24 mois): réservé aux formes cutanées diffuses
invalidantes dont il ralentit l’évolution
• Corticoïdes: réservés aux connectivites mixtes
• Colchicine
• Interféron gamma
• Facteur XIII
• Inhibiteur des récepteurs de l’endotheline .

Surveillance:  tous les 6 à 12 mois: surveillance clinique, épreuves fonctionnelles respiratoires avec transfert du DLCO
 

Complications:
• Crises rénales hypertensives
• Insuffisance respiratoire HTAP
• Cachexie

Évolution : Variable et difficilement prévisible, pronostic dépendant de l’atteinte viscérale rénale ou cardiaque

Grossesse et sclerodermie :
• Situation rare, compte-tenu de l’âge de début le plus fréquent de la sclérodermie
• Possible sous surveillance
• Compliquée de prématurité et d’hypotrophie